诊断: 大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。
常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。
鉴别诊断: 应与以下疾病鉴别:外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。
预防:主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。
1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果单药使用1~2 个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。
2.甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6 个月,外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。
3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。
4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤,一般给1.5mg/(kg?d),分次口服,也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg 对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。
5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。