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疾病症状

皮肤黏蛋白沉积

 

  一般病理改变

  a 表皮大致正常或萎缩变平,

  b 真皮网状层内大量粘蛋白限局性沉积,胶原纤维分离,并为粘蛋白代替,成为小囊腔,

  c 在粘蛋白沉积处可见较多的粘液母细胞增生,

  d 无胶原增多,无炎细胞浸润。 临床特点

  a 中年人少见 ,

  b 因成纤维细胞限局性增生,产生过量的粘蛋白,沉积于局部组织内所致,可见于多发性黑子综合征,

  c 皮损为淡红色单个或多发性丘疹或结节,直径约2cm,表皮光滑,可见于体表任何部位。

  d 无任何自觉症状,可自愈。

  病理鉴别诊断

  皮肤粘液样囊肿:单发的无囊壁的粘蛋白限局性沉积,一般紧位于表皮下方。

  成人硬肿病主要:是透明质酸,阿申蓝及胶样铁染色可清楚显示。

  粘液水肿性苔藓:真皮上部多见成纤维细胞,胶原增多。其中无裂隙样空腔。

  临床鉴别诊断

  粘液水肿性苔藓

  应用泼尼松龙20mg/d,持续6周,临床及外周血涂片均有明显改善。皮疹消退后以泼尼松龙7.5~10mg/d维持,可控制病情。

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