一、诊断
1、早期表现
可持续几天至数周,应注意及早发现,及早治疗。一般是在上述诱因后出现。
(1)行为变化,包括轻诉性格变化经,常用欣快激动或淡漠少言,衣冠不整,随地便溺,举止反常。
(2)思维混乱,陈述不正常。包括言语不清,对时间、人、地点的概念混乱,还会出现幻觉、恐惧和烦躁。
(3)失眠或昼睡晨醒。
2、后期表现
(1)双上肢扑翼样震颤(嘱其双手平举而不由自主地出现上下抖颤),肌张力高,阵发性抽搐,神志模糊至昏迷,脑电图不正常。
(2)重症肝炎,肝硬化病人常伴有黄疸、腹水、蜘蛛痣、肝掌、皮肤出血点。
(3)病人呼气时可嗅到特殊气味,似泥土味、果味,俗称“肝臭”。
(4)化验检查示肝功能不正常,血氨升高。
肝下垂应与肝大相鉴别,前者除肝下缘超出肋弓缘以下外,肝上界及肝浊音界也下移,因而肝浊音界面积不扩大,且取仰卧位进行深呼吸后肝位置常可恢复。轻度肝下垂并不少见。
①应注意出血倾向,防止凝血因子的衰减。
②避免并发细菌、霉菌和其他病毒性感染。
③慎重放腹水,只有在大量腹水、压迫症状明显、循环障碍时作为配合治疗的一种措施。一般1次放腹水量不宜超过1~2l,以稍能缓解压迫症状为度。严防因放腹水导致腹腔感染、放腹水过急引起晕厥及入肝血骤降而加速肝细胞坏死,促发肝昏迷。可在放腹水前先注高渗葡萄糖、补充血浆白蛋白或输血。
④禁用麻醉安眠药。于肝昏迷前期烦躁时,可予非那根,必要时可服水合氯醛,注射副醛或用水合氯醛灌肠。
⑤注意预防、清除和抑制微生物内毒素和肠道含氨物质的产生和吸收。
⑥禁用氯化铵、水解蛋白及醋氮酰胺等使氨增高的药物。
⑦有昏迷前期症状时,宜早期应用降低血氨和清除、取代假性神经介质的药物。
⑧积极纠正水、电解质和酸碱平衡的紊乱。
⑨供给足量葡萄糖、维生素与能量代谢药物。
⑩特别要防止缺氧、低血钾和脑水肿的产生。
二、处理措施
(1)一般支持疗法:停止供给蛋白质,以葡萄糖液来维持每日必需的热量。适
当补充维生素类(维生素B1、B2、C等)亦属必要。有条件者可多次小量输血,并应用三磷酸腺苷及辅酶A等。
(2)降低血氨的药物:①谷氨酸钠:以28.75%谷氨酸钠100~200mL/日,加入到给病人输液的液体中,或分两次作静脉滴注(可加于10%葡萄糖溶液500~1000mL作静脉滴注),用于血液pH值在酸性范围者效果好。如同时给三磷酸腺苷及镁盐,效果更佳。②精氨酸:它对氨合成尿素的鸟氨酸循环系统有催化作用,用药后可降低血氨。其溶液为酸性,且不含钠,无导致水钠潴留之弊。一般每250~350g加于10%葡萄糖溶液500~1000mL中静脉滴注。同时肌注三磷酸腺苷20mL及255硫酸镁3~5mL,效果会更显著。但由于肝性昏迷时尿素循环系统中的酶,如精氨酸酶、精氨酸合成酶等的活性降低,故其疗效不理想。③γ-氨酪酸:2~3g/次加入5%~10%葡萄糖溶液500mL中静脉滴注,文献报道可取得显著效果。临床应用γ-氨酪酸除有解除患者的精神神经症状外,并有降低血氨作用。从药理观点出发,γ-氨酪酸用于治疗抽搐、躁动等兴奋型最为合适,但总的疗效不够理想。④鱼精蛋白:它含精氨酸80%以上,注入后逐步释出精氨酸而起去氨作用。此药价廉,副作用小,且有止血作用。鱼精蛋白100mg用10%葡萄糖液20mL稀释后静脉注射,每天3~4次,同时加用三磷酸腺苷及镁盐肌注。
(3)清除肠内毒性物质及控制肠道产氨:①通过鼻饲注入50%硫酸镁溶液20~40mL作导泻,或以生理盐水、食醋作灌汤,以清除肠内毒性产物。②用新霉素4~6g/日,以减轻低蛋白质或氨基酸的分解,从而防止氨及其他毒性物质的产生。若有肝肾综合征时,可改用巴龙霉素40万每日4次,5~7天为一疗程。③1-4β半乳糖苷-果糖在小肠不吸收
,当进入结肠后,在细菌作用下分解为有机酸,使结肠内容物趋酸性,故可阻碍氨的吸收。剂量为10g,每日3次,可增至15g,每日5次。其副作用是腹胀、腹泻等,必要时可加用胰酶。④双歧乳酸杆菌奶含有嗜酸性乳酸杆菌,用后可使肠内容物酸化,减轻氨的吸收;可避免因长期应用新霉素致肠内菌群失调或霉菌生长;可增加肠腔内氢离子,使易透过血脑屏障的非游离氨变为不易透过血脑屏障的无毒的游离铵。其剂量是20g,每日3次,可增至40~60g,每日5次。(4)补充钾盐:一般在24小时内给氯化钾2~4g,每1g氯化钾溶于5%~10%葡萄糖液500mL中静脉滴注,或鼻饲新鲜果汁、氯化钾溶液等。并应注意酸碱平衡,低钾碱中毒时可给精氨酸,酸中毒时给谷氨酸钠,严重酸中毒时给50%碳酸氢钠。
(5)控制全身细菌感染:酌情应用强而有力、毒性小的抗生素。
(6)肾上腺皮质激素:目前认为激素疗法是非特异性疗法,故一般不作常规使用,即使应用,亦以中量(氢化考的松100mg)、短期(3~7天)为宜。在特殊情况下,慎用中等剂量(氢化考的松300~400mg),疗程1周左右。
(7)左旋多巴:根据假性神经介质学说,左旋多巴可补充正常神经传导介质的含量,从而排挤神经角突对假性神经传导介质的摄取、储存与释放,恢复神志。其剂量为0.25~2.5g/日,可静滴、肌注或口服(鼻饲或灌肠)。
(8)对症处理:烦躁时可用安定或异丙嗪等,腹胀时用针灸,出血用云南白药等止血剂或输注新鲜血。
(9)中医中药:治疗原则是清热解毒,芳香开窍,保护肝脏,调整代谢等。应用茵陈解毒汤、犀角地黄汤、安宫牛黄丸、至宝丹等,可通过鼻饲给药。亦可用安宫牛黄丸针剂(醒脑静)肌注或静脉注射,每天2次,每次2~4mL。
三、预防
①应注意出血倾向,防止凝血因子的衰减。
②避免并发细菌、霉菌和其他病毒性感染。
③慎重放腹水,只有在大量腹水、压迫症状明显、循环障碍时作为配合治疗的一种措施。一般1次放腹水量不宜超过1~2l,以稍能缓解压迫症状为度。严防因放腹水导致腹腔感染、放腹水过急引起晕厥及入肝血骤降而加速肝细胞坏死,促发肝昏迷。可在放腹水前先注高渗葡萄糖、补充血浆白蛋白或输血。
④禁用麻醉安眠药。于肝昏迷前期烦躁时,可予非那根,必要时可服水合氯醛,注射副醛或用水合氯醛灌肠。
⑤注意预防、清除和抑制微生物内毒素和肠道含氨物质的产生和吸收。
⑥禁用氯化铵、水解蛋白及醋氮酰胺等使氨增高的药物。
⑦有昏迷前期症状时,宜早期应用降低血氨和清除、取代假性神经介质的药物。
⑧积极纠正水、电解质和酸碱平衡的紊乱。
⑨供给足量葡萄糖、维生素与能量代谢药物。
⑩特别要防止缺氧、低血钾和脑水肿的产生。