绝大多数TMC的病理类型为乳头状癌,故有人称之为乳头状微小癌,但也有其他病理类型。Baudin报道TMC的乳头状癌占87.9%,另外12.1%为滤泡状癌。Noguchi报告的病例中,滤泡状TMC占4.2%,髓样癌占0.27%,其余为乳头状或乳头滤泡混合性TMC,未见未分化癌。广州中山大学第一附属医院的病例中,乳头状占86.4%,滤泡状占12.7%。仅有1例为髓样癌。值得注意的是,近年来微小髓样癌的报道增多。Henry报告了11例亚临床微小髓样癌。Peix(2000)报道了20例的微小髓样癌。总的来说,TMC的病理类型绝大多数为分化型甲状腺癌。此外,在术中或病理检查时应注意有无多发性癌灶的存在,有部分TMC病例呈多发性癌灶。文献报告多发性TMC的发生率为9.5%~40%。C细胞增生(C-cellhyperplasic,CCH)是一种甲状腺C细胞的非浸润性增生反应,多发生于髓样癌中,CCH的增加已作为区别散发性和遗传性髓样癌的组织学标记物。FNAC检查发现CCH有助于髓样癌的诊断。CCH可分为局灶性、弥漫性、结节性和肿瘤性。肿瘤性C细胞增生可提示髓样癌的存在。
除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病可发生远处转移,如脊椎、骨和肺转移,但发生率极低。在部分病例中,骨转移可能成为首发表现。
1、甲状腺中可触及微小结节,质硬,活动度好,无压痛,由于TMC的结节一般较小,几乎位于甲状腺体中甚至被膜处,触诊时如不仔细检查常难以发现,Noguchi报告的867例TMC中,临床可触及腺体结节的仅有23例(2.7%)。
2、如合并多结节性甲状腺肿,应注意在众多大小不等的结节中有无微小质硬的结节,这种结节与周围甲状腺肿结节质地有差异,体查时,应认真触诊双侧腺叶,切勿只注意检查结节明显一侧的甲状腺叶,而忽视检查结节不明显的对侧腺叶。
3、TMC常发生颈部淋巴结转移,文献报告TMC颈部淋巴结转移的发生率在2.0%~43%之间,其有部分病例颈部淋巴结肿大为TMC最早出现的临床表现,淋巴结内的肿瘤发展可能快速而发生囊性坏死和淋巴结退化,不少颈部淋巴结转移可被误诊为颈部囊性病变或支气管囊肿。
4、可发生远处转移,如脊椎,骨和肺转移,但发生率极低,在部分病例中,骨转移可能成为首发表现。
甲状腺癌病因及发病机制仍不很清楚,像对其他癌发病一样,故尚不能很好预防其发病但应避免或少接触放射线损伤,正常补碘,改善环境污染,少食致甲状腺肿大物质有家族遗传倾向者在未来应进行基因治疗,早期诊断甲状腺癌,早期彻底治疗,以防恶化与转移,尽量防止病毒感染,及时治疗病毒感染性疾病,如亚急性甲状腺炎等加强锻炼,增强体质,提高自身免疫力,防治自身免疫性疾病
1、TGAb,TPOAb检测甲状腺功能大多正常,甲状腺自身抗体TGAb,TPOAb一般正常。
2、131I摄取率功能正常。
3、血清降钙素降钙素水平升高,必要时可作五肽胃泌素刺激试验,阳性提示髓样癌可能。
4、细针穿刺抽吸细胞学检查FNAC技术的发展,大大提高了TMC的术前确诊率,美国Mayo医院的资料表明,在FNAC引入临床前,70%的TMC诊断是依靠手术发现的,20世纪80年代引入FNAC后,FNAC确诊TMC的病例占40%,而靠手术发现的病例下降到20%。
5、FNAC主要对2个部位的结节有诊断意义,一个是颈部淋巴结,对于颈部淋巴结肿大可通过FNAC证实TMC的存在;二是对于靠近包膜,体表可触及的结节,经FNAC可鉴别结节性质,对于直径
6、冰冻病理切片如手术中发现可疑的质硬小结节,可以行快速冰冻切片确诊,但有一定的假阴性率,受标本选择和切片取材部位影响,手术医师术中应仔细检查甲状腺双腺叶,对于质硬可疑小结节,应单独切下送冰冻切片,病理医师也应仔细在切除标本中选择可疑结节作冰冻切片。
7、B超检查TMC的诊断符合率低于15%,特别是多结节的腺体检查往往难以辨别哪个结节为TMC结节,直径
8、CT,MRI检查对于TMC的诊断符合率低。
9、核素扫描对于较大结节可显示冷或凉结节,但多数病例,特别是直径
注意碘盐的额摄取平衡。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。
一、治疗
综合近年国内外文献,TMC的手术治疗原则主要有:
1、术前或术中确诊TMC并颈淋巴结转移者,可行全甲状腺切除或近全甲状腺切除加患侧颈淋巴结清扫术。
2、术前或术中未发现原发病灶,而颈淋巴结甲状腺癌转移确诊者,可行颈淋巴结清扫术,淋巴结转移侧甲状腺叶全切除,对侧腺叶次全切除。术后应仔细探查切除腺体内有无TMC结节。
3、术前或术中确诊TMC而无淋巴结转移,40岁以下者可行甲状腺患侧腺叶全切除加上峡部切除,同时应探查对侧腺叶。如有结节,应行对侧腺叶次全切除。而40岁以上者则直接行甲状腺次全切除术,不必行预防性淋巴结清扫术。Noguchi的一组大宗病例报告显示,在1743例TMC中,未行颈淋巴结清扫的复发率为1.2%(17/1419),行颈部淋巴结清扫的复发率为2.1%(5/234),二者间无显著性差异,但行预防性清扫组复发率高于未行清扫组,说明预防性清扫术并无临床意义。
4、术前和术中未能确诊,但术后病理确诊为TMC的患者,无合并颈淋巴结转移者并已行患侧腺叶次全或大部分切除术者,应仔细再查手术标本,检查TMC周围组织有无癌细胞浸润,包膜和血管有无侵犯。如证实TMC已完整切除,则不必再行根治性手术。可定期随访复查,发现有可疑癌组织再发征象时才再次手术。随访中还应注意检查对侧腺叶有无结节出现,如有也应再次手术切除甲状腺对侧腺叶。如复查病理标本发现包膜和血管受侵犯,切除组织边缘有癌细胞浸润,或为多发癌灶者,应再作甲状腺次全切除术或近全甲状腺切除术。
5、已合并远处转移者,原则上应行全甲状腺切除,并于术后给予放射性131I治疗。
6、微小髓样癌的治疗应根据患者的具体情况决定,术中冰冻切片或术后病理诊断为髓样癌时的手术原则为:
(1)遗传性髓样癌:应即行或再行全甲状腺切除,加上中央组淋巴结清扫术;
(2)散发性髓样癌结节直径>0.5cm,应行全甲状腺切除术。因为髓样癌的颈部淋巴结转移与肿瘤大小直接相关;
(3)散发性髓样癌不论肿瘤大小,只要术后降钙素水平持续异常或再次升高,五肽胃泌素试验阳性,应再次手术,行全甲状腺切除术;
(4)散发性微小髓样癌的结节直径
7、如患者同时合并甲亢,结节性甲状腺肿,甲状腺瘤,应给予相应的腺叶次全切除手术。如双侧结节性甲状腺肿合并左叶TMC者,应行左叶全切除,右叶次全切除或大部分切除手术。
8、所有病例术后均应给予甲状腺素进行TSH抑制治疗。
二、预后
据文献报道,TMC的区域复发率为0~11%,但远处转移复发的报告极少。死亡率约0~1.0%,预后良好。导致复发的危险因素有年龄、颈淋巴结转移和甲状腺手术范围。认为年龄大者(>45岁),合并颈部淋巴结转移和甲状腺切除范围小的患者易复发TMC,预后相对较差。日本的Noguchi对从1970~1994年间行首次手术治疗的1743例TMC进行了随访,随访时间(11.2±6.32)年(59例随访