完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房,导致右心房、右心室增大的疾病,本病的原因可能有下列几种:
1、发育的环境因素,如感染等。
2、遗传因素。
3、其它。
完全性肺静脉异位引流是指肺静脉连接位置错误的一种先天性疾病,本病通常会导致患儿出现皮肤紫绀、呼吸困难等症状,最后可导致右心衰竭。
完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状主要包括轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良,可出现右心衰竭。
由于完全性肺静脉异位引流是一种先天性疾病,故目前没有有效的预防措施完全性肺静脉异位引流的查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进,在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音
完全性肺静脉异位引流的查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进,在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,可见杵状指(趾)。
辅助检查一段,X线、核磁共振可发现肺血管增多,肺动脉段凸出,右心室、右心房增大,异位引流入左上腔静脉时,上纵隔阴影增宽,整个心影呈"8"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高,肺血流量与肺动脉压亦增高,周围动脉血氧含量低。
完全性肺静脉异位引流是一种先天性疾病,患儿继续进食母乳即可,无其他建议饮食。患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
完全性肺静脉异位引流的治疗,主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术,使回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行。本病严重影响患者的日常生活,所以应积极预防。