1、发病原因
本病病因迄今未明。患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现,但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常,但肺组织中从未分离出相关病毒。Sosman1957年开始注意到PAM的病因与遗传有关。国外报道一组25例,发生于5个家庭;国内报道1组27例,发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中,家族性占43.7%~62.3%;国内综合报道48例,有家族性34例,占70.8%。其中有的系近亲结婚。1967年,Oneill研究本病家族亲缘关系时,提出从家系图上看此病可能为常染色体隐性遗传。推理本病由于肺泡内呼吸代谢先天性障碍,碳酸酐酶异常,pH升高,有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此结论尚无更多的根据。根据分子遗传学的理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关。任何代谢过程都是生化过程。生物的遗传特性决定于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积,可能因某一组生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,带病的突变基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。
2、发病机制
本病主要侵犯肺脏。镜检:肺脏变硬,呈实体状,重量增加,有的达4000克。从胸腔取出肺脏不萎陷,放入水中则下沉。切开肺脏,有沙粒摩擦感,露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双肺底部较多,但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查:微结石的直径0.02~3mm。30%~80%的肺泡内含有洋葱皮样物体,大部分呈致密性钙化。单个结石呈圆形同心板状结构,用SE或PAS染色,中央部染色较深暗。结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐。结石之间有纤维索条状组织间隔,结石周围可见巨噬细胞浸润。早期一般无炎症反应,晚期则可见不同程度的白细胞浸润,部分可看到不同程度的肺间质纤维化。
1、肺动脉高压:是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(meanpulmonaryarterialpressure,mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终可导致右心衰竭,甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。
2、慢性肺源性心脏病:最常见者为慢性缺氧缺血性肺源性心脏病,又称阻塞性肺气肿性心脏病,简称肺心病,是指由肺部胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高,致肺动脉高压和右心室肥大,伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病。肺心病在我国是常见病,多发病。
3、呼吸衰竭
呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。在海平大气压下,于静息条件下呼吸室内空气,并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后,动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高于6.65kPa(50mmHg),即为呼吸衰竭(简称呼衰)。它是一种功能障碍状态,而不是一种疾病,可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。
要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,不要过度疲劳等,以免加重肺部损害要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生定期检查胸片、血常规等检查,必要时进行气管镜的检查
一、影像学检查
是诊断本病的主要手段,PAM在X线胸片上有如下的具体特征:
1、两肺弥漫分布的小结节影,直径〈1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。
2、结节的密度和分布以中下肺野,中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。
3、病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。
4、后期可致肺不同程度纤维化,肺气肿,肺大泡,最终导致肺动脉高压,慢性肺心病。
5、可并发自发性气胸,放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻,中,重三度。
①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰,有钙质纤维细纹理向上,外放射,肺门阴影正常,膈肌,肋膈角,心膈角和心影轮廓清晰可辨,此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查多属正常。
②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上,向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖,此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-a)O2增大。
③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,钙质纤细纹理向肺尖和四周放射,心脏外形,肋膈角,横膈轮廓均消失,甚至一片模糊,肺门淋巴结不肿大。
少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确,胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状,高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚,纤维化和邻近内脏受累情况。
二、肺功能检查
肺功能改变也是渐进性的,早期肺功能一般无异常,随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症,进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍,晚期则进入呼吸衰竭。
一、肺泡微结石症吃哪些食物对身体好
1、宜多饮水。
2、宜多吃新鲜水果和蔬菜。如萝卜、梨、冬瓜、西瓜等新鲜蔬菜水果。
3、饮食宜清淡。
二、肺泡微结石症最好不要吃哪些食物
1、应忌辛辣等有刺激性食物。
2、忌烟酒。
3、忌食油腻、油炸食品。
(以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)
1、治疗
至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度,有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。适当的使用抗菌药物来进行治疗。
2、预后
数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。