病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因，有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下：（1）肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内；（2）肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔；（3）肺间质有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及嗜酸细胞浸润；（4）肺泡壁由于水肿、充血及细胞浸润而显著增厚。在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成。并无肺泡壁坏死及无透明膜形成。偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。
肺部感染：是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。
本病可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难，心率增速，紫绀，干咳，体重减轻，无力和食欲减退，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸及胸腔积液等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。
X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著，亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。
病肺肉眼观呈灰黄色，坚实，无气，镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状，多核，胞内可含极少的空泡，无碳末，胞浆含多量PAS染色阳性，抗淀粉酶颗粒，常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性，电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂，肺泡上皮细胞增生或肥大，无透明膜形成，有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成，有时显示粘液瘤的性质，间质肌纤维增生，肺脏变僵硬，常见肺小叶间隔，肺泡隔及胸膜水肿及纤维化，肺泡闭塞不常见，在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎，有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。
1、避风寒，防止上呼吸道感染
2、积极改善生活环境空气质量，宜多进食水果和多饮水吃高蛋白易消化或半流质食物
3、脱屑性间质肺炎最好不要吃哪些食物，忌食咸辣、油腻、燥热之品不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等禁烟禁酒
1、血常规：检查红细胞，血红蛋白多增高，血沉正常，肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。
2、X线：胸片有特征性变化，约75％的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4～6年不变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，25％的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线条状和点片状模糊阴影，总观肺野，呈现一种“脏肺”(dirty-lung)面貌，HRCT上有50％～70％呈磨玻璃表现，也可有灶性，片状阴影，主要病变分布在下肺和中肺野，50％～60％有不同程度的纤维化，但远比IPF为轻，也很少有蜂窝肺，部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸，支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞，肺泡巨噬细胞和浆细胞为主的炎性改变。
1、宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。
2、忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。
本病可采用以下方法治疗：
1、戒烟，有助于病变的恢复。
2、肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg·d)口服;之后改为0.25mg/(kg·d)。
3、中药川芎嗪20～30mg/(kg·d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复。
4、对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施，但也有患者停药后症状又复现，继续用药后又见好转，晚期肺脏有弥漫性肺纤维化，或形成蜂窝肺，激素治疗无效。