肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病简介

01肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的发病原因有哪些

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因不明。病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与淋巴增生性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。

02肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病容易导致什么并发症

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死，湿疹性皮炎，肝、脾大，在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。本病主要并发症见于各种脏器化脓性感染，如腹腔脓肿、肝脓肿、脑膜炎，严重者发生败血症而危及生命。皮肤脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者，粒细胞增多，NBT功能降低。

03肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病有哪些典型症状

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病人无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见。胸片中80％病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20％病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变；病人血沉（ESR），C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

04肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病应该如何预防

　　在治疗肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病过程中，应注意以下3点预防病情加重：

　　1、年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d

　　2、如血白细胞总数

　　3、皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用

05肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病需要做哪些化验检查

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病患者血沉（ESR）升高，C-反应蛋白（CRP）升高，血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。

　　胸片中80％病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20％病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病人可见空洞改变。组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见非典型性大或小的淋巴样细胞，占浸润细胞的50％以上。组织学上损害可分为A型和B型两型。

06肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病人的饮食宜忌

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病患者应多吃富含维生素c、胡萝卜素的新鲜水果和绿色蔬菜，如：

　　1、豆豉：日本学者研究发现，豆豉中含有的细菌，能产生大量b族维生素，有助于人体抵御外界致病因素的侵袭。

　　2、萝卜：含有大量的维生素c、胡萝卜素、核黄素、尼克酸、钙、磷、铁等。应常吃生萝卜。

07西医治疗肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的常规方法

　　肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（BLAG）的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。

　　一、对症治疗

　　BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

　　1、咯血：BLAG病人咯血较少见，一般属于中、小量的咯血，临床可以应用酚磺乙胺1.5～2.0g氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲环酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中静滴，也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素，严重病人可静滴和（或）肌注巴曲酶1～4U/d，一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血；自然，在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

　　2、肺部感染：BLAG病人合并肺部感染者常见，尤其是在应用细胞毒性药物和激素时，有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性，随着针对BLAG治疗的应用，感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染，感染的治疗应遵循梯级用药的原则，在病原菌未明时，应选择广谱抗生素，一旦确定了病原菌，则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

　　二、针对性治疗

　　BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验，单纯应用泼尼松等激素治疗，病情也能获得缓解但不能痊愈，且易反复，副作用多。后根据其病理特点，用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗，取得了良好的效果，被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。

　　1、轻、中度病人单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂。

　　（1）苯丁酸氮芥（Chlorambucil）商品名：瘤可宁（LEUKERAN）本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早饭前1h或晚饭后2h服用，持续服用至疗效出现后1周开始减量，这一过程约需要1～3个月，总量为350～500mg。

　　（2）硫唑嘌呤（Azathiopurine）通常不作为首选药物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法：口服：1～4mg/d，总量100mg，连用1～3个月后改维持量0.5～2mg/d，维持治疗6～12个月。

　　2、中、重度病人需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺泼尼松。

　　（1）环磷酰胺：口服：1～2mg/（kg·d），最大5mg/（kg·d），应用3～6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年，剂量递减，每2～3个月减25mg。

　　（2）泼尼松：口服：1mg/（kg·d），最大量：80mg/d，见效后则应逐月递减，至6个月时降至10mg/d。

　　（3）维持治疗：对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/（kg·d）]泼尼松（5～10mg/d）维持应用6～12个月。