老年特发性肺纤维化的发病原因不清。风险因素可能包括吸烟、抗忧郁剂、胃食道逆流征、职业粉尘接触，病毒感染和先天性(家族性肺纤维化)等。
老年特发性肺纤维化的并发症较多而较重，包括肺部感染、咯血、自发性气胸、肺气肿、肺性肺动脉高压、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性脑病。当病症化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50％患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。
进行性加重的呼吸困难为本病的最主要症状，占84％～100％，呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。
另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重，伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等，常伴有乏力、畏食、消瘦等，有时也出现关节痛。
老年特发性肺纤维化（IPF）患者常表现为两侧胸腔对称性缩小、胸部扁平、膈肌上抬，多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro啰音)；杵状指，趾出现较早；晚期出现缺氧和发绀，氧疗对缺氧的改善并不明显；病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点，与慢阻肺引起的缺氧显然不同。
由于IPF的症状与体征均无特征性，在诊断此病时，和其他肺间质的鉴别诊断既重要，但又比较困难。病史的详细询问十分重要，如职业史，有无从事相关职业如石棉接触史等；生活史，如饲养家禽过敏史；导致外源性过敏性肺泡炎史。再如本病的临床特点如突出的呼吸困难、杵状指、Velcro啰音等，以及影像学，肺功能检查异常所见可初步诊断。在病情允许下，进行TBLB和BAL检查，多数患者可获得诊断。
老年特发性肺纤维化的预防应重点对应已知病因的继发性肺纤维化进行防治如结缔组织疾病中类风湿性关节炎、硬皮病、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好由细胞毒性反应引起者预后较差但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗由于吸入有机尘埃或有毒气体能引起肺纤维化，要对从事相关职业者进行卫生宣教，做好劳动防护，尽量减少有害气体或有机尘埃的吸入，若已有临床症状者，停止接触并应用皮质激素治疗，病情和X线阴影都有明显好转
老年特发性肺纤维化的实验室检查主要包括血液学检查，表现为：血沉增快，免疫球蛋白增高，但没有鉴别意义；胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。
其他辅助检查包括以下3各方面：
1、胸部X线平片变化
早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现，随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影，晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔，肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。
2、胸部CT
由于CT没有组织结构上的重叠，且分辨率高，近年来CT亦应用于IPF的诊断，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明显优于胸片和常规CT，HRCT可发现胸片上无异常表现的肺内间质性纤维化，并有助于分析病变的形态，分布和严重程度，HRCT应做选择性扫描，一般作3个层面，即主动脉弓水平，气管分叉和膈上1cm水平，可代表3个肺野区域的病变情况，以减少放射剂量，HRCT检查呈现不规则线样改变，伴有囊性小气腔，当出现斑片状肺泡性渗出性模糊阴影时，反映炎症病变的活动性，小叶间胸膜增厚也是IPF的一种常见征象，由于CT能清楚显示纵隔和胸膜，可与一些易侵犯此处的间质病提供鉴别诊断的依据，CT可看到小，中结节和网结节影，有时可看到大片状高密度病灶，其中可见到扭曲并拢或扩张含气的支气管影像，晚期出现蜂窝肺，在大片纤维化附近可见局限性肺气肿，表现为局部含气量增多肺血管影稀疏，胸膜不规则增厚，尤以中下肺明显呈弥漫性分布。
3、肺功能检查
一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助，IPF肺功能检测为限制性通气障碍为特征。
老年特发性肺纤维化目前尚无有效的预防措施，饮食方面暂无特殊要求，推荐饮食宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足；忌烟、酒，忌辛辣。
一旦确诊为老年特发性肺纤维化，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞的作用，使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。
1、皮质激素
虽作为治疗的首选，但效果并不满意，治疗有效率在15％～50％，平均20％左右。
泼尼松(强的松)的使用，目前尚无公认的统一的经过前瞻性对照研究的治疗方案，多凭临床经验进行治疗，起始及治疗剂量可用1～1.5mg/(kg/d)口服，若临床症状改善2～3周后逐渐减至30～40mg/d，密切观察3～6个月，若病情稳定，渐减至15～30mg/d，维持1年或更久。皮质激素治疗IPF，有一部分病人不能控制病情，此时可配合硫唑嘌呤或环磷酰胺，已有一系列报道认为在皮质激素治疗无效的患者加用或改用此类药物，可能有一定作用，但无论是治疗方案、剂量配伍等均需更多有计划的前瞻性临床经验积累。
2、环磷酰胺(CTX)
一般用量100～150mg/d口服，或静脉400mg注射1周1次，或200mg静脉1周2次。总量可达8～12g，白细胞计数保持不低于4000/mm3。
甲氨蝶呤口服较为方便，10mg每周1次口服。
3、其他：肺移植已被列为彻底治疗肺纤维化的公认方案，一些技术先进国家已开展并收到效果。