一、发病原因
产生本综合征的原因如发病机制中所述。
二、发病机制
产生本综合征的原因及机制,尚有不同意见。
1、肺部感染
小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意义。Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。
2、先天性发育异常所引起
单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如。据患单侧肺过度透亮病人的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全。Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。
3、支气管被外物阻塞
本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化。Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。
4、单侧支气管受外物的压迫
引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤或囊肿等。
可有肺或支气管的反复感染病史。多见于儿童,女性多见。左肺多于右肺。一般仅累及单侧或单叶肺,也可累及多叶、多段及对侧肺,可并其他间质性病变。可能的原因是婴儿期同一感染导致不同的结果如在这一部位表现为闭塞性细支气管炎所引起的SJS而在另一部位则表现为支扩、肺不张SJS主要临床表现有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困难。大部分症状与有否合并支扩有关。无合并支扩或合并柱状支扩者症状明显轻于合并囊状支扩者。
1、本病征多见于儿童,男性发病高于女性,其临床表现极不典型,可毫无自觉症状,仅在体检时发现,亦可有肺或支气管的反复感染病史,咳嗽,多痰,偶见咯血,患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿啰音或散在干啰音,若患侧系左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。
2、若因异物吸入,则多有典型病史,剧烈呛咳,继而出现呕吐及呼吸困难,片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。
积极防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道异物的发生预防孩子上呼吸道感染的有效方法之一,是提高孩子呼吸道的免疫力,增强孩子对病原体的抵抗力可以采取以下措施
1、提倡母乳喂养
母乳是婴儿最理想的天然食品,含有各种营养成分母乳中含有大量免疫球蛋白、免疫细胞、溶菌酶、乳铁蛋白等,有助于增进婴儿抗感染能力尤其是分娩后最初分泌的初乳,含有丰富的抗体及微量元素,特别是SIGA有助于预防呼吸道及胃肠道感染因此,母乳喂养的小儿一般较少发生伤风感冒
2、体格锻炼
体格锻炼有利于增强小儿体质,提高对疾病的防御能力
1、X线检查
为诊断本综合征的主要手段,胸部X线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小,肺血管纹理纤细,稀疏和(或)变直,透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧,深吸气时纵隔向患侧摆动,或病侧膈肌运动范围较受限制,其顶部扁平,位置较低,分层摄片显示患侧肺血管稀少,此系因肺泡充气压迫所致。
2、支气管造影
可见其表现随不同病因而变化,由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时,可见支气管病变分布范围广泛,且有不同程度和类型的支气管扩张,以及支气管树外围(5~6级和6~7级以下)分支的不充盈或变形等。
3、血管造影
部分病例患侧肺动脉直径狭小,周围充盈不良或完全无充盈。
1、南杏猪肺汤
原料:杏仁有甜杏仁(南杏)和苦杏仁(北杏)两种。南杏是杏树种子的一种,性味甘、平、无毒。含有苦杏仁甙、脂肪油、糖分、蛋白质、树脂、扁豆甙和杏仁油等等,是滋养缓和性润肺止咳之物。因为含脂肪油较丰富(约50%以上),所以润燥之功较好。
猪肺,性味甘,平,能治肺虚咳嗽,咯血,有补肺的功用。
做法:把一只猪肺反复冲水洗净。将猪肺切成片状,用手挤,洗去猪肺气管中的泡沫。再选15到20克南杏(注意要选用南杏,不能用北杏),一起放入瓦煲内加水煲煮,调味即可。
功用:可用于一般人因秋冬气候干燥引起的燥热咳嗽。秋冬时节,肺气不开,干咳无痰,大便燥结,喉咙干燥等等都有一定功效。
2、沙参玉竹老鸭汤
原料:沙参,一般指北沙参,性味甘、微寒,入肺、胃经。含生物碱、淀粉、沙参素等。能够滋阴清肺,养胃生津以及除虚热,治燥咳。
玉竹,性味甘、微寒,入肺、胃经。玉竹质润多液,含铃兰苦甙、铃兰甙、山柰酚甙、槲皮醇甙、维生素A、淀粉和粘液质等。能养阴润燥,润肠通便。
老鸭,性味甘、温、无毒,入脾、胃、肺、肾经。功能滋阴补血。
做法:选用老鸭一只(注意,一定要选用老鸭),去毛脏,洗净。再选用沙参和玉竹各30到50克,一起放入瓦锅内,文火煲1个小时以上,调味即可。
功能:能够治疗肺燥、干咳等,对病后体虚,津亏肠燥等引起的便秘等亦有效。还是一道非常具有滋补性的食谱。
1、治疗
本病征应着重病因治疗。是感染所致者,主要治疗为积极抗感染。若为异物引起者,应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无手术治疗的必要。Katz随访一例达15年之久,未见变化。故若症状不明显,则无必要进行手术治疗。
2、预后
预后与病因有关,并取决于病变范围和病情。若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮,预后良好。