1、发病原因
病原是卡氏肺囊虫，分滋养体与包囊，主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为：肺囊虫属真菌类。但其形态以及对药物的敏感性又与原虫类似。本病通过空气和飞沫传染。PC虽广泛感染于人和动物，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内(隐性感染)，如遇到虚弱乳幼儿、先天性免疫缺陷及用免疫抑制药治疗中的病儿等免疫功能不全的病儿时，开始迅速增殖，而引起肺炎。如婴儿室的空气被PC污染，则可造成新生儿之间相互感染而流行。年长儿及成人大多数属于接受大量长期激素疗法、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤)的化学疗法、脏器移植后接受免疫抑制药疗法的患者。
2、发病机制
在肺泡腔内可见2种形式的卡氏肺囊虫：一种为直径5～8nm的囊体，包含8个多形性的囊内子孢子；另一种形式是囊外滋养体，为出囊后的子孢子。卡氏肺囊虫通过纤维粘连蛋白等附在Ⅰ型肺泡细胞上。肺泡巨噬细胞吞噬并杀死卡氏肺囊虫，释放肿瘤坏死因子。卡氏肺囊虫肺炎有2种组织病理类型：一种为婴儿间质性浆细胞肺炎，可见于3～6个月的体弱婴儿，有时呈暴发流行。可见肺泡间隔广泛的增厚，以浆细胞浸润为主。另一种类型多见于免疫损伤的儿童，为弥漫性脱屑性肺泡炎，肺泡内含有大量的卡氏肺囊虫，肺泡巨噬细胞呈泡沫样改变，肺泡间隔浸润不同于婴儿型，通常没有浆细胞浸润。
卡氏肺囊虫肺炎的并发症日益增多，如肺囊性病变，自发性气胸，上叶实变等，其表现变化很快且多种多样，如未经适当的治疗可迅速发展为急性呼吸窘迫综合征。急性呼吸窘迫综合征是指肺内、外严重疾病导致以肺毛细血管弥漫性损伤、通透性增强为基础，以肺水肿、透明膜形成和肺不张为主要病理变化，以进行性呼吸窘迫和难治性低氧血症为临床特征的急性呼吸衰竭综合征。
一、症状及体征
可分为两个类型
1、婴儿型
主要发生在1～6个月小婴儿，属间质性浆细胞肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好，烦躁不安，咳嗽，呼吸增快及发绀，而发热不显著，听诊时啰音不多，1～2周内呼吸困难逐渐加重，肺部体征少，与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例，为本病特点之一，病程4～6周，如不治疗约25％～50％患儿死亡，
2、儿童型
主要发生于各种原因所致免疫功能低下者，起病急骤，与婴儿型不同处为几乎所有病人均有发热，此外，常见症状为呼吸加速，咳嗽，发绀，三凹征，鼻扇及腹泻，病程发展很快，不治疗时多死亡，
二、X线检查
可见双肺弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影，后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显，可伴纵隔气肿及气胸。
以SMZ-TMP预防PCP临床已获得成功Harris等对229例PCP高危小儿肿瘤患者，以SMZ-TMP20～4mg/(kg·d)口服，其中ALL于预防CNST时(第28天)开始给药，维持至少1年；对ANLL或实体肿瘤患者于化疗开始同时投药，结果无一例发生PCP而另外10例高危患者未予预防性投药，有5例发生PCP，说明此量预防效果是可靠的301总医院儿科正是在白血病患儿发生PCP后提高了对本病的认识，于1988年制定了在白血病CR常规给予SMZco20mg/(kg·d)，分2次口服，每周连服3天停4天的预防方案此后收治的易患PCP的高危患儿仅一例发病，此一例恰为未坚持服用SMZco的患儿，说明采用3天连续疗法可达同样预防效果，不仅不会增加其他病原体的感染率和副作用，而且还可以大大降低病人全身性真菌感染的发生率对于PCP完全恢复的患者仍须采取预防措施，否则可发生再次感染在成人，不能耐受TMPSMZ的病人，替代药物有喷他脒、克林霉素/乙胺嘧啶；氨苯砜单独或与TMP、乙胺嘧啶合用，广泛用于AIDS或接受移植的病人；乙胺嘧啶与磺胺多辛成功地用于卡氏肺囊虫的预防
1、血常规检查
示白细胞计数正常或稍高，多伴嗜中性粒细胞增加，约半数病例淋巴细胞减少，嗜酸粒细胞轻度增高，
2、其他
血气分析示显著的低氧血症和肺泡动脉氧分压差加大，NBT试验呈阳性，痰液和气管吸物涂片的病原体检查多为阴性，胸部X线摄片显示初期在肺门周围出现网状，絮状和条索状模糊阴影，随着病情进展，出现小片状模糊阴影和类结节状阴影，亦可融合成较大的片状阴影，类结节状阴影常为多发性，肺部病变一般自两肺门沿支气管向外周发展，两肺尖和肺底很少受累或受累较轻是本病特点，如病变贴近胸膜，可引起局部胸膜轻度反应性增厚，通常不出现胸腔积液。
1、忌高蛋白饮食
瘦肉、鱼和鸡蛋的主要成分为蛋白质。
2、忌食多糖之物
糖分是一种热量补充物质，功能单纯，基本上不含其他营养素。若小儿肺炎患者多吃糖后，体内白细胞的杀菌作用会受到抑制，食入越多，抑制就会越明显，而加重病情。
3、忌辛辣食物
辛辣之品刺激大，而且容易化热伤津，故患小儿肺炎的孩子在膳食中不宜加入辣油、胡椒及辛辣调味品。
4、忌油腻厚味
患小儿肺炎的孩子消化功能多低下，若食油腻厚味，更影响消化功能，必要的营养得不到及时补充，以致抗病力降低，加重病情。
5、忌生冷食物
若过食西瓜、冰淇淋、冰冻果汁、冰糕、冰棒、冷饮、香蕉、生梨等生冷食物，容易操作体内阳气，而阳气受损则无力抗邪，病情也难痊愈，故应忌食，特别对有消化道症状的患儿更应禁忌。
6、忌喝茶
患小儿肺炎的孩子多有发热，应忌喝茶水。茶中的鞣酸具有收敛作用，中医认为不利于肌表的邪气外散，对发热的小儿也是不相宜的。
7、忌乱服用清热药
金银茶、青果、板蓝根冲剂等清热药，对患小儿肺炎的孩子有益。但不能较长时间服用，特别对体质较弱者，勿轻易服用清热药。否则，会伤及人体正气，使原来的症状加剧。
8、忌用酸性药物和食品
五味子、乌梅、维生素C、酸果、橘子、食醋等味酸，能敛、能涩、有碍汗出解表。
9、忌滥用退热药
刚发热就用过多的退热药，不仅对机体不利，而且还可能掩盖病情，延误治疗。因此，对发热患儿应慎用退热药，且忌用药过多，以防体温骤降，大汗淋漓，发生虚脱。
1、治疗
做病原治疗。首选药物为甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)20mg/(kg·d)加磺胺甲？唑(磺胺甲基异唑)100mg/(kg·d)，分2次服，连服2周，其疗效与喷他脒(戊烷脒)相仿，但不良副作用远较少见，表现为皮肤过敏与胃肠道反应。亦有主张用磺胺甲？唑(SMZ)100mg/(kg·d)2周，后减为半量再用2周，后再减为1/4量连用2个月，有效率达75％。在应用免疫抑制药的高危患儿中可用此药进行化学预防，其剂量为甲氧苄啶(TMP)5mg/(kg·d)和磺胺甲？唑(SMZ)25mg/(kg·d)，皆分2次口服或每周连服3天，停4天，连用6个月。支持疗法包括应用人血丙种球蛋白，可以增强免疫力。必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素过程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张进行呼吸道隔离，直至治疗结束。
2、预后
预后不良。本病经单独支持疗法(如吸氧、抗生素、输血、良好的护理等)，病死率为50％左右，免疫缺陷者的病死率几达100％。国外报告病死率10％～50％，平均40％左右。但最近认为经过及时积极治疗者，治愈率可高达70％。死因为心肺功能不全。1958年应用特异性化学治疗后，预后已有改观，病死率从50％下降至2.3％～3.5％。本病治疗后病灶多在短期内消失，不留痕迹，但亦有个别患者遗留肺纤维化。