一、发病原因
淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说：
1、HIV感染
HIV感染导致淋巴细胞增生。
2、HIV伴发EBV感染
两者有协同作用。
3、免疫、遗传因素
与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1％。还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sj？grens综合征等。
二、发病机制
有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生；另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。LIP与寻常间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病。它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sj？gren’s综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血；免疫缺陷病则包括骨髓移植病人。有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30％～50％，有人认为LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生。有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV；也有报道。CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大、干燥综合征及LIP。而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1％。
可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸、循环功能衰竭。由于缺氧和二氧化碳潴留可以引起多器官损害包括中枢神经系统及心血管呼吸血液消化等系统所以呼吸衰竭时临床表现除原发病症状外主要表现为缺氧和二氧化碳潴留对各个脏器的损害。
起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月，起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽，呼吸困难及体重下降，而发热，无力和胸痛，咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指，听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音，X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺，CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影，肺功能显示肺容量减低，限制性通气功能障碍，肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。
预防方法同AIDS，预防HIV感染
1、传染源的管理
高危人群应定期检测HIV抗体，医疗卫生部门发现感染者应及时上报，并应对感染者进行HIV相关知识的普及，以避免传染给其他人感染者的血液、体液及分泌物应进行消毒
2、切断传播途径
避免不安全的性行为，禁止性乱交，取缔娼妓严格筛选供血人员，严格检查血液制品，推广一次性注射器的使用严禁注射毒品，尤其是共用针具注射毒品不共用牙具或剃须刀不到非正规医院进行检查及治疗
3、保护易感人群
提倡婚前、孕前体检对HIV阳性的孕妇应进行母婴阻断包括产科干预(终止妊娠，剖宫产)+抗病毒药物+人工喂养医务人员严格遵守医疗操作程序，避免职业暴露出现职业暴露后，应立即向远心端挤压伤口，尽可能挤出损伤处的血液，再用肥皂液和流动的清水冲洗伤口；污染眼部等粘膜时，应用大量生理盐水反复对粘膜进行冲洗；用75％的酒精或0.5％碘伏对伤口局部进行消毒，尽量不要包扎然后立即请感染科专业医生进行危险度评估，决定是否进行预防性治疗如需用药，应尽可能在发生职业暴露后最短的时间内(尽可能在2小时内)进行预防性用药，最好不超过24小时，但即使超过24小时，也建议实施预防性用药还需进行职业暴露后的咨询与监测
1、周围血象可见淋巴细胞增多和嗜酸性粒细胞增多。
2、骨髓象可见淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞增多。
3、血生化检查免疫球蛋白增高，以IgM为主；少数可伴有低丙种球蛋白血症。
4、血气分析表现为低氧血症。
5、病原体检查肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体，肺活检可明确诊断，近年认为纤维支气管镜检和支气管肺泡灌洗同样能确诊。
6、胸部X线双肺纹理增多或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为肺间质纤维化，呈蜂窝肺影。
7、肺功能示限制性通气障碍，肺顺应性降低及弥散功能下降。
小儿淋巴细胞间质性肺炎是儿科中比较严重的一类疾病，患儿一般由于年纪较小，在积极进行治疗的同时，为了加快康复，还需要在饮食上多下功夫。那么，小儿淋巴细胞间质性肺炎吃什么好呢?下面就让儿科肺炎方面的专家来为大家推荐一些有益于患儿康复的食物吧。
1、鱼腥草芦根汤：取鱼腥草30克，芦根30克，红枣12克。以上加水煮30分钟饮用，有清热化痰作用。
2、糖杏梨：取梨1个，杏仁10克，冰糖12克。将梨去皮核，加杏仁及冰糖，隔水蒸20分钟食用。有清热宣肺作用。
3、参枣粥：取党参12克，红枣15克，粳米50克。以上加水煮粥食用，有益气健脾作用。
4、鸭肫山药粥：取鸭肫1个，山药15克，芡实15克，粳米50克。将鸭肫洗净，切碎，再将山药、芡实，粳米加水煮粥食用，有健脾收敛作用。
5、杞子黄精粥：取杞子15克，黄精20克，粳米50克，糖少许。将以上加水煮粥食用。有益气补肾作用。
1、治疗
目前尚无特异性治疗手段。肾上腺皮质激素及人血丙种球蛋白治疗有效，对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药。有呼吸困难者可用支气管扩张药和氧疗，伴发感染者应积极控制感染。还有报告Zidorudine有较好效果。
2、预后
LIP是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS发生，病情持续发展，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，多数死于呼吸衰竭，只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。