一般认为是由于胚胎时期肠道再度管腔化阶段发育障碍；也有人认为是由于胎儿肠道血液循环障碍，阻碍了其正常发育所致。肠狭窄以膜式狭窄为多见，程度较轻者仅为一狭窄环。短段形狭窄则少见。
先天性肠狭窄常并发其他畸形。多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。
少数病人可能出现手术吻合口狭窄，术后仍有程度不同的呕吐，体重不增甚至反降；症状持续时间长会出现慢性脱水及电解质紊乱；严重影响生长发育、经保守治疗无效者可再次手术行原吻合口切除重吻合术。实际临床工作中，多次手术、多次吻合的病例并不少见。
先天性肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不全肠梗阻。先天性肠狭窄严重者表现与先天性肠闭锁相似。临床表现为典型肠梗阻表现，生后出现呕吐、腹胀、排胎便异常，症状出现的早晚及程度与闭锁的位置有直接关系。呕吐频繁可以出现脱水、吸入性肺炎，延误时间长必然造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作
孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，以采取切实可行的诊治措施
肠狭窄是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结肠最少见。那么，先天性肠狭窄需要做哪些化验检查呢？下面专家给大家介绍先天性肠狭窄的应做的化验检查：
1、腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。
2、消化道造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，在中小城市和医疗水平相对较低的非专科医院仍然在广泛使用。造影检查可以明确诊断病变的部位，对相关鉴别诊断有重要的意义，必要时应该使用。
3、腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能。超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能，非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到。
先天性肠狭窄患者禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。多以清淡食物为主，注意饮食规律。
先天性肠狭窄严重者表现与先天性肠闭锁相似。先天性肠狭窄确诊后，应纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调。先天性肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。