一、发病原因
确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关:
1、感染
呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(PneumocystisCariniiPneumonia)后,机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。
2、接触
汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。
3、吸入
可卡因Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。
二、发病机制
由于某些病因使机体同时产生了抗肺泡、肾小球基底膜抗体,并由此攻击了肾小球与肺,发生Ⅱ型变态反应。至于同时向肺泡和肾小球发生免疫复合物沉积并激活补体(Ⅲ型变态反应)的发病机理,尚无确切的解释。
绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大,可有眼底异常改变(包括了视网膜,脉络膜,视神经及玻璃体的炎症,肿瘤,各类血管的病变,各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变)皮肤紫癜、便血等。
1、年龄
儿童到老年均可发病,多见于16~30岁(75%~95.4%)无种族差异,小儿病例较为多见,男性明显多于女性,为3∶1~10∶1。
2、起病可能和感染有关
尤其是病毒感染,Wilson报道32例,44%有先驱上呼吸道感染,17%有类流感症状,病毒感染或其他因素,如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。
3、肺部
肺部表现:约2/3病人肺出血于肾炎之前,由咯血到出现肾病变的时间长短不一,数天至数年不等,平均3个月左右,临床上以咯血为最早症状,血痰者占82%~86%,一般为间断小量咯血,色鲜红,少数病例可出现大量甚或致命的肺出血,患者多伴气促及咳嗽症状,有时有胸痛及发热,10%~30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状,肺脏叩诊呈浊音,听诊可闻湿性啰音,起病急,发热,咳嗽,咳痰,咯血,呼吸困难,甚至发生呼吸功能衰竭,咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。
4、肾脏
蛋白尿在起病早期多不明显,但病程中始终存在,甚或出现肾病综合征的所见,以血尿为主要表现者占80%~90%,镜下血尿及管型均可见到,出现肉眼血尿,肾功能障碍发展迅速,约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭,平均约3个半月即须透析维持肾功能,血尿素氮升高,血清补体下降较多见,此外尚有尿少,头痛,高血压,水肿等。
5、其他
抗基底膜抗体结合于脉络膜,眼,耳,偶可出现相应表现,据统计约10%病人可有眼底异常改变,苍白,肝脾肿大,心脏扩大,皮肤紫癜,便血,白细胞升高以中性多核白细胞最明显,本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。
Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植
1、尿液检查
镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。
2、痰液检查
痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3、血液检查
若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞,低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。
4、血液生化
早期BUN,Scr,Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少,肾功能严重减退者GFR
5、特异性检查
在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性,间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性大于95%,两者特异性可达99%,有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。
1、满足一定的蛋白质供应量。蛋白质一般应按正常需要量供给,成人每日每公斤体重0.8~1.0克。同时必须选用生理价值高的蛋白质,如蛋类、乳类、肉类等,以补偿排泄损失,避免和治疗浮肿及贫血。
2、多吃含有丰富维生素的食物。尤其是含维生素A、B2及C的食物。
3、补充充足水分,以利尿消肿。水分不需限制,可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。
4、特殊注意情况。若伴有高血压或高脂蛋白血症者,须限制膳食中的饱和脂肪酸与胆固醇的含量。对有贫血的病例,应选用富含蛋白质和铁的食物,如肝、腰子、牛肉、蛋黄及绿叶蔬菜等。
本病病因尚不明了,应积极预防各种诱发因素及内毒素(毒素、病毒感染、细菌感染、肿瘤、免疫遗传因素可引起发热、微循环障碍、内毒素休克及播散性血管内凝血等。内毒素耐热而稳定,抗原性弱)等,避免刺激机体产生抗体,导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。