小肠原发性恶性淋巴瘤的病因目前尚不清楚。小肠原发性恶性淋巴瘤的发病率在长期慢性乳糜泻（谷蛋白性肠病）、免疫缺陷病、长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病（IPSID）的患者中可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关。有学者认为淋巴瘤与某些病毒（如EBV）感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的淋巴瘤可能来自T淋巴细胞。
小肠原发性恶性淋巴瘤除了其临床表现外，还可引起其他疾病。贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是小肠原发性恶性淋巴瘤的常见并发症，亦为病人就诊的常见原因。
小肠原发性恶性淋巴瘤病程较短，多在半年以内。临床表现变化多样，主要表现为腹痛、腹块、腹胀等三大症状。
1、腹痛
腹痛出现较早。多数病人常为间歇性疼痛，多在食后发生。随着病情进展，腹痛加重。发作时可伴有恶心、呕吐。十二指肠及回肠上段累及时腹痛可呈溃疡样发作。弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻，可致慢性痉挛性疼痛。肠套叠及穿孔可引起急性腹痛。腹痛部位与肿瘤位置有关，多数位于中腹部、脐周及下腹部。
2、腹块
近半数患者可扪及腹块，多在脐周或右下腹。就诊时肿块直径一般已在5cm左右，质地不一，多数可推动移位，少数有触压痛。肿块多因肿瘤本身或区域性肠系膜淋巴结肿大所致，个别系小肠穿孔与周围肠系膜包裹形成。
3、腹胀
有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻。腹胀、腹泻可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。
4、其他
部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等表现。
小肠原发性恶性淋巴瘤在预防时，应注意以下两点：
1、严防病毒侵袭
可通过接种疫苗(如肝炎疫苗等)等方法，在体内建立起一道防线，不给病毒入侵以任何可乘之机
2、强化体内免疫系统
吃好三餐，摄足与免疫力有关的养分，防止营养不良合理用药，尽量避开抗生素、皮质激素等有损免疫系统的药物
小肠原发性恶性淋巴瘤的辅助检查主要有以下几种：
1、血液检查
约60％病例有小细胞性低色素性贫血表现。血沉可增快，血清白蛋白可降低。
2、大便隐血试验
40％～50％病例大便隐血检查可为阳性。
3、X线钡餐检查
X线钡餐检查，尤其是小肠气钡双对比检查是最重要的辅助检查。术前诊断率达30％～70％。
4、内镜检查
恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。
5、B超和CT
腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT可帮助了解其位置、大小、与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水。
小肠原发性恶性淋巴瘤患者宜吃富含抗癌元素的食物，宜吃富含高钙和优质蛋白的食物。此外，患者还需注意忌吃辛辣刺激的食物，如胡椒、辣椒、生姜，忌吃容易胀气的食物，如红薯、洋葱、芋头。
小肠原发性恶性淋巴瘤除具有肿瘤本身危害性外，还发生严重腹部并发症。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径>5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的患者应争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。