小肠平滑肌肉瘤病因尚不明确，起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈膨胀性生长，向周围组织浸润率低。平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出，呈哑铃型。
肠套叠、肠坏死和贫血等，是本病常见的并发症。肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。长期慢性失血可引起贫血。
小肠平滑肌肉瘤早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。具体症状有以下几种：
1、腹痛
约一半以上患者有腹痛表现，但部位和性质无特异性，多表现为隐痛或钝痛。腹痛无明显规律性。
2、肠梗阻
肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小，引起不全性或完全性肠梗阻。腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进，形成肠套叠，出现不全性肠梗阻症状，可自行缓解，也可反复发作呈间歇性。平滑肌肉瘤以腔外型多见，且体积较大，易引起肠扭转，造成绞窄性肠梗阻。患者出现持续性腹痛、腹胀、呕吐、无肛门排气及排便等表现。
3、消化道出血
消化道出血较常见，多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。
4、腹部肿块
有一半患者以腹部出现肿物为首发症状，以腔外型多见。
小肠平滑肌肉瘤在预防时，应参照一般肿瘤的预防方法预防时需注意远离辐射等危险因素，并加强体育锻炼，保持心情舒畅，养成良好的生活习惯
小肠平滑肌肉瘤的辅助检查方法主要有以下几种：
1、X线检查
常规造影检查阳性率不高。腹部平片便于观察有无肠梗阻表现。临床上可采用小剂量钡剂的分段检查法，亦可通过带囊肠减压管放至可疑病变处注入造影剂的小肠灌肠造影法，或采用钡灌肠作逆行小肠造影法等，以提高诊断率。
2、纤维内镜检查
疑为十二指肠病变者用十二指肠镜；近端空肠可选用纤维小肠镜；回肠末端可用结肠镜，并可取活检以确诊。
3、选择性肠系膜上动脉造影
选择性肠系膜动脉造影可显示肿瘤血管影，肿瘤边界多较清楚。
4、超声波或CT、磁共振检查
B超检查可观察肿瘤的形状及与肠管的关系，亦便于发现腔外型肿瘤。CT或磁共振检查有助于观察肿瘤的部位、大小、与周围脏器的关系等。
小肠平滑肌肉瘤患者需注意清淡饮食，保证营养充足。多吃新鲜蔬果，多吃能提高免疫力的食物，以提高机体的免疫力。此外，患者还需注意忌烟酒，忌食辛辣、油腻、生冷的食物。
小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜。肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连的脏器或组织。有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。对于术后复发的平滑肌肉瘤，最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。