一、发病原因
肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常，或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致本病。此外还有30％病例病因不明。
二、发病机制
肝静脉属于门静脉系统。正常人70％的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：
1、静脉炎或血栓形成。
2、肝硬化。
3、肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段梗阻。本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血、骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)、脾脏肿大和腹水。
本病由于有肝静脉的阻塞，可并发肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎：
1、闭塞性静脉炎：肝静脉鼻塞后可造成门脉压力的增高，侧支循环受阻，可导致腹水形成以及食管胃底静脉曲张、脐部的水母状静脉放射样改变。
2、下腔静脉血栓：由于下腔静脉的回流受阻，故可形成下腔静脉的分支扩张，同时可出现下肢下垂部位的水肿。
1、婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。
2、急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升，手术时见肝大，呈紫蓝色，病人大部死于循环失常，肝功能衰竭或胃肠出血，慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
预防：预防血栓的形成是预防此病的疾病措施病人术前除了一般的检查，还需作上消化道钡餐或内镜检查观察静脉曲张程度；超声、CT、MR2观察肝静脉、门静脉是否通畅，二者的空间位置关系；Dopplcr超声测量门脉流速；手术前一天先作选择性肠系膜上动脉或脾动脉插管，作选择性门静脉造影，再经股静脉送金属导丝于肝静脉内并摄正、侧位片，以了解肝静脉与门静脉关系
1、主要表现为BSP异常潴留，碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高，下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。
2、可做腹腔镜检查，B型超声波检查，核素扫描，血管造影检查，如肝静脉造影，经皮的肝静脉造影，下腔静脉造影，选择性腹腔动脉造影等。
1、肝脾肿大的饮食并无特殊，足够的热量、适量的蛋白，丰富而全面的维生素，适量的纤维即可。炒菜宜清淡。
2、其次，饮食结构要合理。要多食蔬菜、水果，以补充足够的维生素和纤维素，也有助于促进消化功能。肝脏功能减退时常常影响脂肪代谢，所以很多慢性肝炎患者会合并有肝炎后脂肪肝。因此饮食要低脂肪、低糖(过多的糖进入人体内易转化为脂肪)、高蛋白。蛋白质饮食要包括植物蛋白和动物蛋白，如豆制品、牛肉、鸡肉、鱼肉等。
3、另外，食量要恰当。肝病时消化功能减弱，食之过饱常导致消化不良，也加重肝脏负担。所以有人提出吃饭八成饱最好。暴饮暴食对肝脏、对胃肠功能都不利。
4、肝脏疾病患者忌食：忌辛辣、忌烟、忌酒、忌食加工食品、忌滥用激素、抗生素、忌乱用补品、忌过多食用蛋白饮食、忌高铜饮食、忌生活不规律、忌情志不畅、忌劳累。
1、治疗
可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。
2、预后
急性型者出现急腹症后几天，迅速死于休克或肝性脑病；慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度，以及能否经手术得到纠正，一般可存活数月至数年。