脊髓亚急性联合变性与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构,而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶,缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损。
脊髓亚急性联合变性该病常呈亚急性或慢性病程,逐渐进展。由于患者长期卧床,可导致褥疮、泌尿系统感染、下肢静脉血栓形成。
脊髓亚急性联合变性多在中年以后隐匿起病,男女无明显差异。该病常呈亚急性或慢性病程,逐渐进展。在神经症状出现前,多数患者出现贫血表现。部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血,出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等。伴胃肠道疾病时,患者食欲减退、便秘或腹泻、口唇苍白等。
神经症状常表现手指及足趾对称的感觉异常,如刺痛、麻木及灼烧感,呈持续性,下肢较重。感觉异常可向上延伸至躯干,肢端感觉客观查体多正常,少数患者有对称的手套、袜套样感觉减退。脊髓后索受损逐渐出现肢体动作笨拙、易跌倒、走路踩棉感、闭目或在黑暗中行走困难。运动障碍通常较感觉障碍出现晚,双下肢可呈不完全性痉挛性截瘫,查体可见双下肢无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。
约5%的患者出现视神经萎缩及双侧中心暗点、视野缩小、视力减退或失明。少数患者可见淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情绪不稳等精神症状。严重时出现精神错乱、瞻望、妄想、幻觉、类偏执狂倾向、认知功能减退、记忆力减退等,甚至可发展为痴呆。
脊髓亚急性联合变性的预防主要为针对病因的预防,如改善膳食结构、纠正营养不良、多进食含维生素B族的食物,并应戒酒;尽快治疗胃肠等可导致吸收障碍的疾病
脊髓亚急性联合变性的诊断除了依靠临床表现,辅助检查也是必不可少的诊断方法。主要的检查如下:
1、脑脊液多正常,少数可有蛋白轻度增高。
2、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天,10日后网织红细胞增多有助于诊断。
3、血清维生素B12含量降低。
4、核磁共振扫描(MRI)可以显示脊髓后索病变。
脊髓亚急性联合变性除了常规的治疗外啊,饮食需要注意:患者在饮食方面,应多食富含维生素B12的食物,如猪肝、牛奶、鱼类、蛋类等。
脊髓亚急性联合变性一旦确诊,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。具体的治疗方法如下:
1、维生素B12500~1000微克/天,肌肉注射,连续2~4周,然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克,每周2~3次。某些患者需终身用药,合用维生素B1和B6等效果更佳。
2、贫血患者可用铁剂,如硫酸亚铁口服,每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服,3次/d。
3、不宜单独应用叶酸,否则会导致症状加重。