脊膜膨出与脊膜脊髓膨出由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。该病病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位,以腰骶段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。
脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎等。为了防止脑脊液漏,除硬脊膜的缝合要严密以外,用腰背筋膜加强腰背部的缺损,可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物,以降低脑脊膜炎的发生。
脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为以下三个方面
1、局部包块
婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状,表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层。婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。
2、神经损害症状
单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性,形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者,这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。
3、其他症状
少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。
预防脊膜膨出与脊膜脊髓膨出,孕妇在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间,因这时的胎儿还不稳定,各个器官还正在成形阶段,很可能造成孩子先天性疾病此外,在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出的发病率
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的诊断除了依靠临床表现外,还需要相关的辅助检查。主要的检查如下:
1、脊椎X线平片 可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎间孔多见扩大;向盆腔突出者,常见骶管显著扩大。
2、CT、MRI扫描 显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形以及局部粘连等病理情况。
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的保健及饮食主要应注意以下问题:
1、大力推广妇女在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出发病率。
2、做好孕期保健和产前诊断,对发现的异常胎儿及时引产,减少患儿的出生。
3、积极配合医生治疗,注意饮食营养,加强体质锻炼和功能训练。提高患者生存质量。
脊膜膨出与脊膜脊髓膨出在处理原则上,均应采取手术治疗,通常手术时期愈早,则效果愈好。具体的手术疗法如下:
一、手术基本要点
1、切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损,对单纯性脊膜膨出者,经此手术可以获得治愈。
2、探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况,宜在手术显微镜下将其进行游离和分解,使之还纳于椎管内,绝不能盲目地予以切除。
3、对于脊髓、脊膜膨出手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开范围,以便于对椎管内进行探查和处理,这有利于将膨出神经组织的还纳。
4、对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者,应先作脑积水分流术,以缓解颅内高压,第二步才作脊膜膨出切除修补术。
5、伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块,常需进行椎板切开,并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。
二、麻醉与体位 手术多在局麻加强化麻醉下进行,也可根据情况采取基础麻醉或全麻。一般取俯卧位。
三、手术切口 视包块大小、形态而采用直切口或横切口。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。
四、手术步骤 第一步作皮肤切开,游离脊膜囊至靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大,应先用穿刺针排出囊内液体,以便缩小其体积,并探查需要扩大椎板切开范围;第二步作囊内容物探查,游离神经组织并按其不同情况进行处理,达到使神经组织还纳的要求,尚可同时作椎管内探查;第三步切除与修补膨出囊,以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺损无需作修补。
五、婴幼儿手术 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时,需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障,这很重要,以免术中发生失血性休克而出现生命危险。