镰状细胞性肾病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白，但正常者占50％以上，称为镰状细胞倾向(siclecelltrait)。两种原因均可导致镰状细胞性肾病的发生。
该病最主要的两个并发症和致残病是骨坏死和骨髓炎。病人肾损害的主要并发症是急慢性肾功能衰竭。缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血，甚至诱发急性危象。
根据类型的不同，本病的临场表现如下：
1、纯合子型镰状细胞病型
本型有不同程度的溶血性贫血、轻度黄疸，血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏、骨、关节及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染、脱水、缺氧及酸中毒为其诱因。
2、杂合子型镰状细胞病型
本型平常无症状，不发生溶血性贫血，故又称镰状细胞倾向，只在严重缺氧情况下出现微循环障碍，主要发生在肾髓质的直血管，因为该处存在着显著的高渗性，使红细胞易脱水，加之低氧张力和低pH值的生理特点，导致红细胞镰变，肾髓质血流淤滞，甚至血管闭塞，严重时可发生肾乳头坏死。
本病目前虽无特殊治疗方法，但如能指导患者避免镰变诱因、加强自我护理、注意保暖、避免劳累等，对防止急性危象的发生及改善预后颇有益处，采用中西医结合综合疗法治疗本病会使治疗效果更佳
本病是由异常血红蛋白所引起的一种血红蛋白病，其确诊一般需要进行如下的检查：
1、血液检查
本病有不同程度的溶血性贫血和轻度黄疸，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)而被异常血红蛋白(HbS)所替代，血红蛋白电泳显示大量HbS，镰状细胞形成试验阳性。
2、尿液检查
尿液检查可见血尿、蛋白尿、低渗性多尿；本病不管纯合子型或杂合子型均可发生血尿，可呈肉眼血尿，但以镜下血尿为主，可能为肾髓质和肾乳头的微小坏死所致，也可为肾小球性血尿。镰状细胞病可发生典型的肾病综合征，此时可出现肾病综合征的实验室改变。
本病患者宜食清淡易消化食物，忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切发物等，尤其是阴虚的患者。同时患者应注意多进食新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水，以帮助疾病能够得到更快的康复。
本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素；肾损害则以对症治疗为主。
药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变、降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗，因杂合体溶解度为35％～68％，溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见，目前常用的药物有硫酸锌、双氢麦角碱(海特琴，氢化麦角碱)、30％尿素蔗糖溶液、甲基二乙酰二亚胺、氨甲酰磷酸、5-氮胞苷(5-Azacytidine)、Nootropyl(内含吡拉西坦，茴拉西坦)等。