一、发病原因
1、目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：
（1）细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。
（2）尿路梗阻合并感染。
（3）脂代谢异常。
（4）免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。
二、发病机制
尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。
1、病理表现有两种类型：
（1）局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。
（2）弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。
2、Malek临床分期：Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质；Ⅱ期肾周期：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪；Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。
3、镜下见橙黄色病变由炎症组织构成：其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。
1、在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压
2、梗阻性肾病指尿路尿液流通障碍，产生后向压力，影响肾实质的正常生理而导致的肾脏病变。梗阻程度有完全性和部分性；范围有双侧性和单侧性；时间有急性突然发生和缓慢渐进性发生；部位有上尿路和下尿路；上尿路在输尿管-膀胱连接点以上(输尿管，肾盂，输尿管-肾盂连接处)；下尿路位于输尿管-膀胱连接点以下(尿道，膀胱颈，膀胱-输尿管连接处)。肾脏受到的影响与梗阻程度和时间有关。
3、尿道结石临床并不多见，多数来源于膀胱及膀胱以上的泌尿系统，如肾结石，输尿管结石或膀胱结石。结石在排出时可停留在尿道或嵌顿于前列腺部尿道、舟状窝或尿道外口，少数继发于尿道狭窄，尿道闭锁、异物或尿道憩室。原发于尿道的结石相当罕见，一般为单发结石。合并感染的结石成分多为磷酸镁铵。女性尿道结石多数发生于尿道憩室内
本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染，发热(不规则热)，不适，乏力，厌食，消瘦，体重下降和便秘，从有临床表现到确诊的时间一般为3个月～9年，73％患者有结石，尿路梗阻或糖尿病史，38％有泌尿系感染病史，60％可触及腰部肿块，40％有高血压表现。
本病预防主要措施如下：
1、坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施
2、注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染
3、尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作
一、尿细菌学检查
尿液检查88％以上的病人出现脓尿和蛋白尿；尿培养阳性率为74％～86％，多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌，偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌，晨尿离心，沉渣涂片可找泡沫细胞，若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞，则可诊断本病，其阳性率达82.6％。
二、血液检查
常见白细胞增加和血沉加快；贫血多见，占65％～78％。
三、影像学检查
1、X线检查：本病的X线改变很不一致，各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见，且取决于有无梗阻，结石和其他异常的存在，80％的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影，肾盏变形也常见，尤其病肾为弥漫性者，局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞，其中充盈缺损。
肾血管造影检查，可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如，可见肾内小动脉而无周围血管分支，常无病理性血管，偶尔也有些病例显示血管增多。
2、CT检查：因单靠肾血管造影不能确切地区分是XGPN，无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌，而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶，并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶，局限型XGPN尚有以下征象：
①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度，注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致，含脂质的黄色瘤病灶内不增强。
②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显，由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。
③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。
④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。
四、肾组织病理学检查
1、肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变，切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)，肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色，柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。
2、显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞，含颗粒状胞质的小巨噬细胞，中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS染色呈强阳性。
五、磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。
1、忌食辛辣、海鲜、发物、豆类、豆制品、干果类及易上火之物。
2、忌食鹿、牛、羊、鸡、鹅、狗、驴肉及其膏汤、骨头汤等。
3、水肿病人宜低盐；无水肿者不忌盐；血尿为主者宜多饮水。
4、适度锻炼，每日坚持散步。但要避免剧烈活动和过度疲劳。
5、预防感冒，避免受凉；不吃保健补品、补药，以防上火增重。
6、务必树立信心，坚持治疗，调整情绪，保持心态平和、乐观。
7、肾衰尿毒症患者每日应进食半磅牛奶，1个鸡蛋，1两瘦肉。
8、保持大便通畅。每日排便2～3次为宜。方中若有大黄(另包)，可根据排便情况自行增减用量。
一、治疗
外科手术是本病重要的治疗方法，经治疗愈后良好。在外科治疗中，必须认识到病变蔓延所形成的病理变化给外科手术造成的困难和增加手术的危险。应根据临床病理分期拟定适当手术方案，以提高手术的安全性和成功性。
1、患肾切除临床多数病人患肾为弥漫型病变，肾组织广泛破坏，肾功能丧失。这些病人通常作患肾切除。应注意的是Ⅲ期病人因肾周广泛粘连和纤维化，应采用经腹作患肾切除术式，以便分离患肾和处理肾蒂，否则患肾切除极其困难和危险。
2、保留肾手术本病为一种良性病变，有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病变采用局部或肾部分切除，以保留健存的肾组织，并在临床治疗中获得良好的效果。文献报道有3例保留肾手术治疗，例1作局部肉芽肿切除，术后恢复和随访均良好；例2因输尿管结石并感染而引起本病，经作输尿管切开取石，肾引流，抗感染治疗，病人痊愈出院，随访3年，患肾无复发，肾功能有所恢复；例3因患肾与降结肠及后腹膜粘连严重无法切除，只进行了活体组织检查。术后患者用青、链霉素抗炎治疗，并从术后第20天起用超短波治疗，微热量，每次20min，1次/d。5次后，患者腰痛明显减轻。治疗10次后，复查B超发现左肾下极肿物较前明显缩小。治疗25次后，B超复查左肾肿物消失。以后曾多次B超复查，均未见明显肿物。Anhalt亦曾报道1例左肾病变，行取石引流后痊愈。综上所述，对本病患者如患肾破坏轻，可采用外科手术解除尿路梗阻、加强抗感染治疗及配合理疗，也可获得较好的治疗效果，并可使病人免除肾切除之苦。由于本病与肾癌、肾结核的鉴别诊断较难，易造成术前误诊，患肾多被切除。保留肾的治疗方法应用不多见，因此，术前能否正确诊断对于本病治疗方式的选择极为重要。保留肾手术的治疗方法值得进一步研究和应用。
二、预后
黄色肉芽肿性肾盂肾炎预后良好，Osca报道局灶性者行肾部分切除术5例，术后随访4～12年无局部复发。另外目前尚未见肾切除术后另一侧肾脏再发该病的报道。