老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能是发生于老年的遗传性疾病,本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病,除有家族史外,还有一部分为散发病例,诊断时需要注意。
文献报道老年性舞蹈病可合并其他疾病,个别患者可并发癫痫、脑血管病、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和远端型(手足)神经源性肌萎缩等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。
老年性舞蹈病(senilechorea)起病急骤,发病年龄较迟(多为60岁以上),舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,有时与散发性Huntington病很难区分,也有报告指出,老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP),故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。
本病发病机制不明确,可能多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病症状前基因诊断在国外已较普遍开展,已有详细指导方针,但做此检查前必须让被检查者清楚知道进行症状前诊断的利弊,尤其是心理上能否接受阳性的诊断结果另一方面,对开展症状前诊断的实验要求很高
老年性舞蹈病患者多仅表现为舞蹈样动作,一般需要进行下面的检查确诊:
1、遗传学检测是鉴别的重要手段。
2、脑电图可有弥漫性异常,无特异性,主要为低波幅快波,尤其额叶明显。异常率占88.9%、α活动减少或无、波幅降低、视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。
3、头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。
本病患者要注意必需脂肪酸的摄取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含,为不饱和脂肪酸。此外,大豆油中富含卵磷脂,卵磷脂能使血清胆固醇和中性脂肪颗粒乳化变小,并使其保持悬浮状态,从而使血管畅通,营养和氧气源源不断供给大脑。含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等。
本病的治疗原则参照Huntington舞蹈病,可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。
1、对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂,丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2、毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性,阻止胆碱的降解,可改善舞蹈样运动。
3、其他治疗可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。
如为血管性疾病所致,可配合改善脑血液循环治疗。