红斑狼疮的病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关。
1、遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患SLE的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%。目前发现与SLE有关的基因位点有50余个,多为HLAⅡ、Ⅲ类基因,如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2、性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3、环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。
红斑狼疮是一种极为可怕的自身免疫性疾病,该病除了具有皮肤上的损害外也会造成众多内部器官受损。容易导致如下并发症。
1、血管炎:双手双足可出现有大量的瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并可引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴有剧烈的疼痛。
2、指甲改变:许多患者出现有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的患者。
3、消化道损害:红斑狼疮引起的常见的消化道症状主要有食欲减退,很多患者还会出现便秘、腹胀。有的病人则出现恶心,脐周腹痛,大便次数增多的症状。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。红斑狼疮引起的胰腺炎非常少见,此种并发症的引发与胰腺血管有关。
严重的情况有易出现肾功能衰竭和中枢神经系统并发症,如狼疮性脑病等。急性狼疮肺炎,并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征。狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎,可出现肠穿孔或肠麻痹,出血性回肠炎和肠套叠,重时还可有肠段坏死。
红斑狼疮反复发作,使这些病人,丧失信心,认为治愈希望渺茫,自己不科学停药用药,使红斑狼疮病情加重,为进一步治疗增加难度。因此,只要患者有信心, 经过正规系统治疗,红斑狼疮完全可以康复。红斑皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。光敏感,约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。
1、发热:高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。
2、粘膜溃疡和脱发:膜损害,累及口唇、舌、颊等,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。
3、雷诺现象:两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。
4、关节炎:常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
5、血管炎:双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。
6、心脏损害:患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎,偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。
7、肺损害:咳嗽、气急,一般无痰,可能发热,肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情,合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰,也有合并肺空洞、大咯血者。
8、肾脏损害:为较早而常见,是最重要的内脏损害,也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞,少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多,并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征,表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症,严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。
9、脑损害:可引起各种精神障碍,如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。头痛和偏头痛是较早出现的症状,狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥,可引起偏瘫、截瘫等。
各种形成的红斑狼疮在机体上病发之后也会严重伤害到人们的身心健康,甚至危及生命一般来说对狼疮疾病的治疗都会采用综合的治疗方法来有效的帮患者恢复健康为此,对于身体上形成的红斑狼疮,一定要在病发初期阶段抓紧时间进行疾病的科学治疗
1、树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染
2、去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素
3、避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视
4、对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用
5、患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产
红斑狼疮主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。红斑狼疮的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。实验室检查包括血、尿、粪常规检查,免疫学检查,皮损的病理检查等。
良好的饮食不仅有助于疾病的治疗,而且还有助于患者的身心健康,反之,则有碍于疾病的治疗,在某种程度上也会对患者的身心造成莫大的伤害。
1、油炸类禁忌食物
红斑狼疮病人因胃肠道有炎症病变,消化吸收功能差,而油炸食物燥热不易消化,可加重胃肠负担,导致消化不良,伤脾胃加重病情。
油腻食物脂肪含量高,而红斑狼疮病人血管有病变。红斑狼疮病人多肾脏病变,患者饮食以清淡为宜,不可过咸,如食盐过多,会加重肾脏负担,增加体内水,钠潴留。
2、海鲜类及肉类禁忌食物
海鲜类:鱼虾螃蟹等海鲜类食物,可能引起部分红斑狼疮患者出现过敏反应或引起病情复发,最好避免食用。
肉类:羊肉、狗肉、鹿肉、马肉、驴肉等性温热,红斑狼疮患者不宜食用,胆固醇高的红斑狼疮患者,应禁食动物内脏、蛋黄、带鱼、猪脑等。
3、果蔬类禁忌食物
蔬菜类:香菜、香菇、芹菜、紫云英等属光敏性食物,凡有光过敏的红斑狼疮患者,不宜食用。胡椒、辣椒、大蒜、葱、姜等辛辣刺激性食物不宜食用。菠菜可能增加狼疮性肾炎的蛋白尿、管型尿,花菜可能加重脱发,也不宜食用。
水果类:有光过敏的红斑狼疮患者禁食无花果,过敏体质患者慎食菠萝、芒果、杨梅;高钾患者应少吃橘子、香蕉等。
此外,红斑狼疮患者还应忌食高苯氨类蛋白食物,如牛肉、乳制品、豆腐皮、松鱼干,少吃豆氨酸的食物,如蚕豆、大豆类食物,因这些食物有可能诱发和促使病情恶化。
对于中医治疗红斑狼疮的方法,药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。
口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对本病的认识不尽一致,因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一,根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型。
热毒炽盛证
相当于系统性红斑狼疮急性活动期,面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛,伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤,舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。治疗以清热凉血、化斑解毒为主,方药以犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。水牛角粉、生地、丹皮、芍药、黄连、黄芩、黄柏、栀子、玄参、竹叶心、金银花等。
阴虚火旺证
斑疹暗红,关节痛,足跟痛,伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眼,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经,舌红,苔薄,脉细数。治疗以滋阴降火为主,方药选用六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。熟地、炒山药、山茱萸、丹皮、茯苓、泽泻、黄柏、知母、龟版、银柴胡、鳖甲、炙甘草、秦艽、青蒿、地骨皮、胡黄连等。
脾肾阳虚证
眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,尿少或尿闭,面色无华,腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴,舌淡胖,苔少,脉沉细。治疗以温肾助阳、健脾利水为主,方药以附桂八味丸合真武汤加减。熟地、山萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻、附子、肉桂、芍药、白术、生姜等。
脾虚肝旺证
皮肤紫斑,胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经,舌紫暗或有瘀斑,脉细弦。治疗以健脾益气、疏肝解郁为主,方药选用四君子汤合丹栀逍遥散加减。人参、白术、茯苓、炙甘草、丹皮、栀子、当归、芍药、柴胡、薄荷、生姜等。
气滞血瘀证
多见于盘状局限型红斑狼疮,红斑暗滞,角质栓形成及皮肤萎缩,伴倦怠乏力,舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细涩。治疗以疏肝理气、活血化瘀为主,方药以逍遥散合血府逐瘀汤加减。柴胡、白芍、赤芍、当归、白术、茯苓、薄荷、生地、桃仁、红花、枳壳、桔梗、川芎、牛膝、炙甘草、生姜等。