硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
硬皮病患者可发生以下并发症：
1、关节损坏。
2、胃肠道平滑肌的损坏。
3、营养不良。
4、心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化。
5、肾脏损坏和/或肾功能障碍。
6、甲状腺形成纤维组织。
硬皮病是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为局限性硬皮病和弥漫性硬皮病。局限性硬皮病患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括：钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1、雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2、皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3、肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4、肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5、胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6、心脏
在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是硬皮病的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30％～40％的硬皮病病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7、肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80％的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。
8、其他表现
50％的硬皮病病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。
硬皮病的预防包括人群预防和个人预防，其具体预防措施如下所述
一、致残分析
1、硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展
2、如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形
二、人群预防
高危人群是指接触煤矿、金属矿、硅矿、化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体
三、个人预防
1、一级预防
现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防
（1）去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能
（2）生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激
（3）加强营养，禁食生冷，注意温补
2、二级预防
（1）早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断
（2）早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E
3、三级预防
（1）进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗
（2）注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化
（3）目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制起很重要的作用
（4）有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激
（5）禁止吸烟
硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。其具体检查方法如下所述。
1、血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤。血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低滴度阳性。
2、约90％的硬皮病患者抗核抗体阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为硬皮病特异性抗体，但阳性率低（20％～30％阳性）。抗ds-DNA抗体极罕见。
3、双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。
4、食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。
硬皮病患者应根据不同症型选择不同的食物。其具体食疗方及饮食注意事项如下所述。
一、食疗方
1、虫草鸡汤：冬虫夏草15～20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。可补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。
2、田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。可补肾益精，适用于硬皮症患者。
3、沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。
4、枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添加调味佐料，食甲鱼肉。可滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损患者。
二、饮食注意事项
如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物。辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。
另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化。皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品。百合具有润肺止咳、清心安神功效，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。
温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。
寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。
硬皮病是气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革、萎缩、汗孔闭塞不通而有出汗障碍、汗毛脱落等症状的疾病。皮痹日久不愈，发生内脏病变。本病的中医治疗应根据以下不同类型辩证治疗，其具体治疗方法如下所述。
1、寒凝血瘀型
治疗原则：温阳散寒，活血通络。
方药：方用阳和汤和桃红四物汤加减。关节疼痛者加羌活、独活、威灵仙等；雷诺现象明显者加鸡血藤、莪术、片姜黄等。
中成药：可选用风湿祛痛胶囊、寒湿痹冲剂等。
2、湿热瘀阻型
治疗原则：清热利湿，化瘀通络。
方药：宣痹汤合四妙勇安汤加减。热重者加羚羊角粉、白花蛇舌草、黄柏、连翘等；肿甚者加土茯苓、防己、车前子、泽泻等；皮肤溃疡疼痛者加乳香、没药等。
中成药：可选用湿热痹冲剂等。
3、痰瘀痹阻型
治疗原则：化痰祛瘀通络。
方药：温胆汤合桃红四物汤加减。瘀象明显者加刘寄奴、佛手、莪术、三棱等；痰浊重者加胆星、白芥子、全蒌等；伴气虚表现者加黄芪、党参等。
中成药：可选用益肾蠲痹丸、大活络丸等。
4、气滞血瘀型
治疗原则：疏肝解郁，养血活血通络。
方药：丹栀逍遥散合四物汤加减。手指变白变紫明显者加炮山甲、丹参、昆布等；纳呆腹胀明显者加枳壳、厚朴、陈皮等。
中成药：可选用加味逍遥散、逍遥丸等。
5、阳虚血瘀型
治疗原则：温阳化瘀、活血通痹。
方药：阳和汤合桂附八味丸加减。阳虚重者加仙茅、淫羊藿等；气血亏虚者加黄芪、鸡血藤、当归等。
中成药：可选用桂附八味丸、全鹿丸等。
6、气血两虚型
治法：益气补血，活血通络。
方药：八珍汤合归脾汤加减。伴血瘀者加桃仁、红花、莪术、炮山甲、赤芍等。
中成药：可选用八珍颗粒、人参归脾丸等。