盘状红斑狼疮病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。患者家族中本病发生率明显较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。
盘状红斑狼疮除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病常见的并发症是皮肤鳞状细胞癌,鳞状细胞癌亦称皮样癌,主要从有鳞状上皮覆盖的皮肤开始。
盘状红斑狼疮患者多为女性,年龄多在20~40岁,皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布,其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处。皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心,两颊为双翼的蝶形红斑,外周的耳郭,颞颥甚至头皮均可受累:皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状;头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色,浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病,个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。
预防盘状红斑狼疮及其并发症,要注意以下方面:
1.树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染避免饮酒和过度疲劳
2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物、慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素
3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视
4.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产
盘状红斑狼疮的检查具体包括如下:
一、检查口腔颌面部表现应注意:
1.检查唇红部有无红斑、鳞屑、萎缩、糜烂、退色或色素沉着,病损有无延及皮肤。
2.口内粘膜有无红斑、糜烂、萎缩,周围有无呈放射状排列的白色短纹。
3.检查面颊部有无蝶形红斑、鳞屑、角质栓、色素减退或萎缩。
二、实验检查包括血液检查和免疫学检查。
盘状红斑狼疮在饮食上有所禁忌,具体包括如下方面:
1.增强光敏感作用的食物:盘状红斑狼疮患者应避免阳光照射,所以对于无花果、油菜、紫云英、黄泥螺以及芹菜等少吃,磨菇、香菇等蕈类也可能导致盘状红斑狼疮患者病情加重。
2.海鲜类:鱼虾螃蟹等海鲜类食物,可能引起部分盘状红斑狼疮患者出现过敏反应或引起病情复发,最好避免食用。
3.不宜多食油腻或刺激性的食物。此外,肾脏被侵害的患者,大多出现水肿,因此要限制患者的食盐摄入量,从而避免病情加重。
为了防止盘状红斑狼疮的发展或恶化,宜采用下列措施:避免饮酒和过度疲劳;如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;避免受凉、感冒或其他感染。盘状红斑狼疮的西医治疗包括全身治疗和局部治疗,具体如下:
一.全身治疗
1、抗疟药:氯喹0.25g,1~2次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。
2、环磷酰胺静脉用药,400~600mg静滴,每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。
3、糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用。
二.局部治疗
1、小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1次不愈可重复治疗。
2、利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟轻松(肤轻松)。涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。