本病病因不明,可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中,血中雌激素升高,加之生产过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分,后者多有遗传家族史。
少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍,对于已经出现压迫的患者特别是重要脏器的压迫,如腹主动脉旁的压迫患者应尽早手术,避免损伤血管,引起血管供应区的供血不足以及血管破裂。
发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢,大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现,少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬,发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。
1、多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内,也可发生在其他部位的横纹肌内。
2、肿块生长缓慢,无痛,质硬,与周围组织界线不清。
本病呈侵袭性生长,临床表现易复发,复发率高达25%~40%故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤治疗以外科手术为主,由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点,应尽量行扩大切除术,但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论一般切缘至少距肿瘤2~3cm以上,切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织,如发现白色质硬组织,说明切缘未净,应扩大切除范围;如无法确定,应作冰冻病理检查文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%对于因扩大手术而造成的组织缺损,可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式如腹膜缺损可用阔筋膜、尼龙、绦纶布、聚丙烯等替代对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治,放疗曾被认为是有效的也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率如Kiel认为在病变广泛,手术不能根治,以及有小的边缘复发,放疗效果较为理想,他报道25例放射治疗,76%部分或完全缓解,59%痊愈放疗剂量一般为50~60Gy但也有很多报道未能支持放疗的有效性药物治疗对本病有效,目前报道应用于本病的药物有阿霉素、放线菌素D和长春新碱,另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂,非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂由于本病的发生与雌激素关系密切,国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效,但均为小宗报道
组织病理检查示切面呈灰白、黄褐或黑褐色,下界清楚,上界与表皮之间常夹着一条由幼稚胶原纤维组成的“境界带”。病变主要位于真皮,镜下可见增生的成纤维细胞、组织细胞、内皮细胞和成熟或幼稚的胶原纤维组织,病灶中央表皮多有明显增生,棘层肥厚,皮突延长。可分纤维型损害和细胞型损害两种,前者由散在的幼稚胶原纤维组成,淡蓝色,不规则排列成交织吻合的条索,呈漩涡状或车轮状,纤维间可见胞核狭长的成纤维细胞。后者由大量成纤维细胞和少量胶原纤维构成,很多细胞有大而圆形或卵圆形核,富含染色质,胞质丰富,细胞内可含脂质呈泡沫状或含有含铁血黄素。有时细胞可呈非典型性。
1、减少刺激性强食物的摄入:对于乳腺纤维瘤患者,生活中应做到不和咖啡不喝酒.专家指出,酒和咖啡均属于刺激性强的食物,患者若长期饮用会导致病情的更进一步恶化,引发乳腺增生的发生,严重还会增加癌变几率.
2、减少高脂肪食物的摄入:临床表明,乳腺纤维瘤的发生在一定程度上与过多摄入高脂肪食物有关.这是因为,高脂肪食物进入人体后不易被消化,长时间堆积在体内易促进女性体内雌激素分泌的增多,引发乳腺增生的发生,导致病情的更近一步恶化.
本病的治疗方法有手术、放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难,且可能恶变为纤维肉瘤,故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率,术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药,有否实际疗效,有待进一步研究。