1、发病原因
本病为常染色体显性遗传,为编码α-4gapjunction蛋白(connexin31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。
2、发病机制
为常染色体显性遗传,为编码α-4gapjunction蛋白(connexin31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。
除了一般症状外,还会引起其他疾病,本病随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。所以一经发现,需积极治疗,平时也应做好预防措施。
大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病,本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷,热,风的刺激和情绪激动可为加剧诱因,损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形,逗点形,多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小,数量,部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者,皮损多见于四肢伸侧,臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。
进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在患者的饮食以清淡、易消化为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足此外,患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物
组织病理:为非特异性改变,可见角化过度,角化不全,棘层增厚,中度乳头瘤样增生,真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。
可适当多食用富含维生素A的食物。富含维生素A的食物有两类:
1、维生素A原,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;
2、来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。
1、预防:进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。
2、药物治疗:对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。
3、预后:随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。