黑棘皮病作为遗传综合征的一种，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关。本病分为良性黑棘皮病和恶性黑棘皮病。
1、良性黑棘皮病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体，肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期，肥胖不一定存在。
2、恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。
黑素棘皮瘤好发于头皮与颈部，也可见于躯干和四肢，损害为单个。该病罕见，现认为是一独立疾病，未发现其并发症。一般发现后进行手术治疗。
黑棘皮瘤多见于老年，好发于头皮与颈部，也可见于躯干和四肢，损害为单个，直径0.4～10cm，呈棕暗褐色或黑色，乳头瘤样增长。
黑棘皮瘤暂无有效预防措施注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键
黑棘皮瘤主要依靠病理检查确诊。组织病理可见黑棘皮瘤主要由基底样细胞、角质形成细胞及内含黑色素的大树枝状黑素细胞组成。
黑棘皮瘤除了常规的西医治疗，饮食上还要注意以下方面：患者的饮食应以清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒等辛辣刺激性饮食。
黑棘皮瘤本病分为良性黑棘皮病和恶性黑棘皮病，罕见，多见于老年，好发于头皮与颈部，直径0.4～10cm，必要时手术切除，切除损害可同时进行病理诊断和治疗。