寒冷刺激使人体出现红斑、疼痛等异常反应,遗传性生化缺陷可能也是重要的病因。中医认为本病系阳气不达,更感寒冷侵袭,气血运行不畅、经络阻隔、气血凝滞肌肤。
发病机制不清,似由于遗传性生化缺陷引起的血小板结合5-羟色胺障碍,当皮肤遇寒冷刺激时,引起5-羟色胺的释放,产生一系列的临床症状有关。
本病发病同时伴有全身性红斑和多汗。患者常伴严重、难治性便秘。对于严重病例在强寒冷的条件下,可引起小血管的收缩,故可导致指端缺血引起剧烈疼痛。严重者可使血管支配区域的组织发生缺血坏死,但一般在疼痛时及时用热毛巾或热水袋热敷疼痛即可缓解,所以寒冷季节需要注意保暖,避免诱发本病的发生,以减少并发症。
患者出生后即有对寒冷刺激的异常反应,主要表现为皮肤和胃肠道症状,皮肤局部遇寒冷刺激如接触方冰后,局部皮肤迅速出现大片红斑,但无风团,自觉局部剧烈疼痛,红斑中央有出汗反应,一般持续15~60min后缓慢消退,当身体大面积受寒冷刺激,可出现全身肌痉挛和虚脱,如患者摄入冷食品或饮料可发生呕吐,同时伴有全身性红斑和多汗,患者常伴严重、难治性便秘。
根据本病的病因,主要与寒冷有关,故预防应针对病因进行,重点在于保暖(寒冷季节应增加暖气设备保暖),同时应避免接触一切冷刺激(包括避免喝冷饮以及吃雪糕)如有条件,最好迁移至温暖气候环境中生活对于寒冷的秋冬季节应增加衣着,避免接触凉水即可减少本病的发生
皮肤冷试验阳性:试验时,将25℃以下水接触皮肤,即可产生短暂的红斑,并疼痛,水温越低,局部反应越严重,皮损处组织活检无异常发现,患者一般无血清学异常。
患者饮食宜清淡;多吃新鲜水果和蔬菜,如梨、枇杷、橙子、杏、罗汉果等;忌食油腻、煎炸、香燥、辛热的物品;少吃刺激性、海鲜、羊肉等食物。
寒冷性红斑注意保暖即可自行消退。使用5-羟色胺药物如氯苯那敏(扑尔敏)、氯丙嗪、阿司匹林和赛庚啶等,对患者接触冷刺激后的疼痛有一定缓解作用。