1、发病原因
病因尚不清楚。有人认为与感染病灶、精神创伤、内分泌功能异常等有关,也有认为本病可能系某些其他皮肤病如疱疹样脓疱病、泛发性脓疱性细菌疹等的变异。
2、发病机制
本病主要由于脾虚生湿,湿热内蕴,或外感湿热邪毒,以致邪毒循经外越蕴于掌跖而发。另有部分金属过敏体质者,亦可发生此病。掌跖脓疱病属于免疫系统疾病,发病原因还不明确。掌跖脓疱病主要发生于掌跖部位,双侧、对称性是其特点,部分患者合并有骨关节病变或甲状腺疾病;连续性肢端皮炎发病前多有局部轻微外伤史,初发皮损多在指趾端及甲周,逐渐向近端匍行发展,常呈单侧或不对称性分布,日久可导致甲破坏及指骨萎缩、吸收,不少患者伴有黏膜损害。
一、寻常型天疱疮
1、皮损特点:松弛性大疱,易破裂,形成糜烂面且不易愈合。
2、皮损部位:可泛发于全身。60%首先口腔受累。
3、尼氏症:概念和意义,还可见于其他哪些疾病。
4、发生年龄:中老年。
5、预后:最差。
6、临床实例。
二、增殖型天疱疮
1、是寻常型的异性。分Neumanntype&Hallopeautype(良性增殖型天疱疮)两种。
2、特点:蕈样增殖或乳头瘤样增生。
3、部位:腹股沟等皱褶部位和口鼻周围。
三、落叶型天疱疮
1、皮损特点:松弛性水疱,广泛糜烂,叶状结痂。
2、部位:可泛发全身,口腔受累少。
3、预后:差。
四、红斑型天疱疮
1、是落叶型的良性型。
2、皮损特点:红斑、结痂,类似DLE或脂溢性皮炎。
3、部位:头、面,胸、背上部。
4、预后:好,可向落叶型或寻常型转化。
好发于中年妇女,但是也有儿童发病的报道,皮损为无菌浅表性脓疱如脓疱疮,排列呈环形或匐形性,好发于上肢,腹股沟和腋窝,水疱有时可见,但常为脓疱,脓疱常呈卵圆形,疱壁松弛,有时上部澄清,下部浑浊,呈弦月状,早期脓疱周围有红晕,数天后脓疱吸收或破裂,留下浅表的薄痂,鳞屑痊愈时留下棕褐色色素沉着,不发生萎缩,一般没有自觉症状,可有轻度瘙痒,发热等全身症状,黏膜损害罕见,脓液培养无细菌生长,发作与缓解交替,间隔数天或数周,慢性经过,一般不影响健康。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键:
1、发作期用药宜温和,忌刺激性药品
2、饮食宜清淡、性情忌烦躁和过度的疲劳
3、积极根除感染病灶
4、清除过敏原
5、大力开展卫生宣教,注意个人卫生,保持皮肤清洁,及时治疗各种瘙痒性皮肤病
6、患者要适当隔离,尤其集体单位,患儿接触过的衣服、毛巾及用具等,应予消毒
组织病理:脓疱水疱位于角层下类似脓疱疮和落叶性天疱疮,但无棘刺松解,疱底为颗粒层和棘细胞层的最上层组成,疱内含有大量的中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞,疱下表皮有海绵形成,水疱旁皮肤真皮内可见中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光未见有自身抗体存在。
角层下脓疱性皮肤病除了常规的治疗外,还应根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。
砜类药物如氨苯砜50~150mg/d有效,疗效慢,不像疱疹样皮炎那样明显,但最终可获完全缓解。某些患者治疗数月后,可完全停止用药。磺胺吡啶1.0~3.0g/d也有效。全身给予皮质类固醇激素效果并不明显,尽管有时大剂量的皮质类固醇激素可抑制泛发性皮损,但是很显然,在治疗一个良性疾病时,长期应用有潜在危险性的药物应慎重考虑。维A酸和PUVA治疗对部分病例有效。抗生素治疗是无效的。