发病机制：
发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。
1、Woringer-Kolopp型为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20％的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长罕见发展为系统性淋巴瘤。
2、Ketron-Goodman型为泛发性亚型，表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。
局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查，诊断不难。
可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。
1、Woringer-Kolopp型
为局限性亚型，呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向，常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm，有些病例损害时好时犯持续多年，20％的患者发病年龄小于15岁，本病的特点为损害持续时间长，罕见发展为系统性淋巴瘤。
2、Ketron-Goodman型
为泛发性亚型，表现为类似MF的多数淡红色斑块，损害发展快，常侵犯淋巴结，其生物行为呈侵袭性。
发病原因和发病机制尚不明确！本病罕见国外报道20例，男性多见国内报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部以后又见1例局限于下肢的中年男性患者可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同
1、组织病理：两型均见大的非典型T细胞，呈高度亲表皮性浸润，单个或成巢状，类似Paget病，表皮内淋巴细胞中，可见多数非典型性核丝分裂。
2、免疫组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。
佩吉特病样网状细胞增生症除了常规的治疗外，饮食需注意：宜营养丰富、容易消化、清淡的食物，多吃水果、蔬菜，多饮水。忌辛辣食物。忌油腻厚味。
1、治疗
局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。
2、预后
局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。积极定期参加身体体检。发现疾病及时治疗是关键。