一、发病原因
本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：
1、认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
2、认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
3、认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
二、发病机制
发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4。
塞泽里综合征并发为恶性淋巴瘤：淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9％～10％，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右，并且近十几年来发病率逐年升高。
起病缓慢，自觉奇痒，皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，有时呈湿疹样，神经性皮炎样，可暂时消退，数个月或数年后渐变成红皮病，皮肤浸润增厚，面部略水肿，形如狮面，眼睑可以外翻，根据我们观察，本病的红皮病与一般红皮病比较，有下列不同的表现：
1、带棕黄色。
2、消退处出现结节，鱼鳞病样或苔藓样损害。
3、皮肤干燥，尤以两手背，易发生皲裂。
4、皮肤肿胀，容易擦破，皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着，偶或发生水疱，毛发可脱落，甲营养不良或脱落，部分患者掌，跖角化过度，多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大，常见于腹股沟，其次为腋下或颈部，病情缓解时可消退，晚期患者体重减轻，乏力，发热和盗汗，肝，脾肿大，其他器官如心，肾，食管和硬脑膜等亦可受累，各种症状的发生率可参见表2，病程一般较长，少数患者可自行缓解，晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染，有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。
本病的特征为剥脱性红皮病，奇痒，浅表淋巴结及肝，脾肿大，以及白细胞增多和血中S细胞增加（15％以上），一般不难诊断，但有时需与其他伴红皮病表现的疾病（如慢性淋巴细胞白血病，Hodgkin病，红皮病型MF和成人T细胞白血病等）鉴别，慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞，少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同，Hodgkin病患者外周血中无S细胞，与红皮病型MF和成人T细胞白血病（ATL）的鉴别。
1、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳：可见压力是重要的癌症诱因，中医认为压力导致癌症预防过劳体虚引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，体内酸性物质沉积；压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等
2、加强体育锻炼，增强体质：多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质
3、生活要规律：生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己
4、不要食用被污染的食物：如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品（别是绿色蔬菜类），特要防止病从口入
5、每年主动做一次防癌检查：每个人体内都有癌的基因细胞，但是不一定每个人都会得癌症但当你的免疫功能低下的时候，正常的细胞减少，癌细胞就会增多有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体；健康人则建议每年复查
6、本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解
1、血象：白细胞一般为（15～20）×109/L，最高为238×109/L，并出现典型S细胞，S细胞>10％～15％者有诊断意义，常随病情恶化而增加，可达80％，甚至90％以上。
2、骨髓象：早期正常，晚期可见S细胞，我们所见病例达29％。
3、其他：肝，肾功能，血清蛋白电泳和电解质测定一般正常，上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常，说明患者细胞免疫功能低下，不仅如此，B淋巴细胞也仅为正常的50％，表明患者的体液免疫功能也降低。
常见白细胞增多达30000/mm3，周围血，皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞（Sézary细胞），绝对数大于1000/mm3或循环中大于10％为塞泽里综合征的诊断标准。
4、病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞，S细胞也可侵入。
表皮内，形成Pautrier微脓肿，不同于MF者为其他浸润细胞比较单一，仅见少数巨噬细胞，罕见中性粒细胞，浆细胞或嗜酸粒细胞，晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，可转变成高度ML。
S细胞的直径一般为10μm左右，胞核大，占整个细胞的80％以上，常不规则地凹陷成分叶状，有时呈典型脑回状或盘蛇状，核染色质深，有的有核仁，胞浆少，呈嗜碱性，有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡，空泡内含物对PAS染色呈阳性反应，耐淀粉酶，为中性黏多糖，S细胞的细胞化学。
5、免疫组化：淋巴样细胞表达CD2，CD，CD5，CD45RO，CD8-和CD3O-，类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤，如MF，在大多数病例中，皮肤浸润，周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、（如卷心菜和菜花等）及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。
肿瘤病人热能消耗大，因此饮食要比正常人多增加20％的蛋白质。
少吃油腻过重的食物；少吃狗肉、羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
一、治疗
与MF一样。治疗方法大致有3种：
1、局部用药：早期用0.02％～0.05％氮芥生理盐水溶液。
2、放射治疗：包括X线和β线、放射性核素以及高能电子束等，对皮损也有些效果。
3、全身化疗：适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥（瘤可宁），对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好，仅免疫功能低下，曾采用中药和左旋咪唑等治疗，似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难，平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤（MTX）有效率约50％。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α、维A酸类、小量苯丁酸氮芥和泼尼松、氟达拉滨和系统性化疗亦可应用。
二、预后
本病起病缓慢，早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解，少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。