脱屑性红皮病的病因尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。可能与胃肠消化吸收功能不良维生素缺乏,生物素较少食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。
脱屑性红皮病中约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染,可引起肺炎、肾炎及败血症等,最终可致死亡。剥脱性皮炎患者由于高烧导致心动过速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。
脱屑性红皮病根据典型的临床表现诊断一般不难,出生后2个月内发病,多见于女婴。发病急剧,初发为局限性红斑,多见于肛周会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑,头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚,剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红,数天后出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑,有的呈大片状四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发,皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染,即可考虑本病。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2~4周皮损可逐渐消退,但因易继发感染,若处理不当,可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。
脱屑性红皮病的主要预防措施是避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生
脱屑性红皮病的病理检查以非特异性急性或亚急性炎性改变为主,表皮角化过度、角化不全、棘细胞层肥厚、细胞间及细胞内水肿、真皮浅层水肿,并有淋巴细胞、组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变,非特异性表现为被膜增厚。以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。
由于本病比较急骤,需要及时补充身体欠缺的各种营养物质,积极的住院做营养补充治疗,采取输注营养物质来满足身体的营养需求情况。多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。
脱屑性红皮病的治疗主要是主要是支持疗法。加强护理、保温防寒、调节饮食、治疗胃肠功能障碍、补充维生素B、C、H等,必要时可输新鲜血或血浆及人血丙种球蛋白。防止继发感染,必要时给予相应抗生素。病情严重者可用皮质激素,但不作为常规治疗。局部可用复方抗真菌制剂、0.1%依沙吖啶(利凡诺)紫草地榆油膏、10%次没食子酸铋氧化锌油膏外用,亦可外用炉甘石洗剂、安抚性润肤剂。