先天性血管萎缩性皮肤异色症简介

01先天性血管萎缩性皮肤异色症的发病原因有哪些

　　1、发病原因

　　病因不明。为常染色体隐性遗传，家族中常有多个同患者，女性较男性多，上代常有近亲结婚史。其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张，伴有先天性白内障。

　　2、发病机制

　　发病机制还不清楚。可能为常染色体隐性遗传。

02先天性血管萎缩性皮肤异色症容易导致什么并发症

　　患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40％出现白内障，有些病人有角膜变性。头发、眉毛、睫毛稀少。约有25％患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，内外生殖器发育不良，男性可有隐睾，女性无月经。

03先天性血管萎缩性皮肤异色症有哪些典型症状

　　1、出生后3～6月内开始发病，在面颊，耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩，脱色斑等皮肤异色变化。

　　2、患儿对光敏感，光照处易起大疱，3～6岁时有40％出现白内障，有些病人有角膜变性，头发，眉毛，睫毛稀少，约有25％患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴，约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，内外生殖器发育不良，男性可有隐睾，女性无月经。

04先天性血管萎缩性皮肤异色症应该如何预防

　　本病属于常染色体隐性遗传疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生

05先天性血管萎缩性皮肤异色症需要做哪些化验检查

　　本病目前尚无特殊检查方法，主要行皮肤科常规检查。在面颊、耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩、脱色斑等皮肤异色变化。患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40％出现白内障，有些病人有角膜变性。头发、眉毛、睫毛稀少。约有25％患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形。

06先天性血管萎缩性皮肤异色症病人的饮食宜忌

　　1、要多吃：粮食、绿色蔬菜和生菜、胡萝卜与西红柿，多吃水果也很好，特别要吃柑桔类水果、葡萄、柠檬、香蕉、杏子。还要定期地吃些含钙食物。

　　2、要避免：喝酒、抽烟、吃动物脂肪和糖菜单里应有大蒜和洋葱。此外，要少吃油腻的东西，不要喝茶、咖啡、酒，并需完全戒烟。

07西医治疗先天性血管萎缩性皮肤异色症的常规方法

　　1、物理治疗：在治疗的时候如果使用了汽浴疗法就可以让患者早日缓解痛苦，汽浴疗法能够让药物直接作用于皮肤，并通过透皮肤吸收进入血液，故较之内服药见疗效快，舒适，无任何毒副作用的优点，也不会增加肝脏负担，是最好的辅助治疗方法。并且在进行治疗时候可以配合一些饮食和生活方面的控制，这样就可以增加治疗的效果，并且能够有效的防止疾病的复发。

　　2、药物治疗：在进行治疗的时候患者需要及时的到医院进行检查，确定导致疾病的病因之后进行针对性的用药，采取对症治疗的效果达到最好的治疗效果。

　　3、手术治疗：采取手术的方法将病变的皮肤进行切除。但是这种方法仅仅适合白斑皮损较小的患者，如果患者的皮损部位比较多或者是皮损面积较大在进行手术的时候就需要使用植皮或使用黑色素种植的方法进行治疗。