先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症简介

01先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的发病原因有哪些

　　1、发病原因

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。目前的研究认为本病可能是与病毒免疫学和新生物有关。

　　2、发病机制

　　发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞的增值机制类似，免疫学检查，S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10％～25％细胞，可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

02先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症容易导致什么并发症

　　本病主要以皮肤损伤为主，且伴有瘙痒，由于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

03先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有哪些典型症状

　　本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性，高起，坚实性的红褐色结节，在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕，少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面，躯干或四肢，本病特点为无黏膜损害，除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常，皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。

04先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症应该如何预防

　　本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生

05先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症需要做哪些化验检查

　　1、组织病理：组织象与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相同；但有些病例，有较多的泡沫状巨噬细胞混合存在，朗格汉斯细胞位于真皮乳头层及网状层，有时可有向表皮性(epidermotropism)，浸润中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。

　　2、免疫组化检查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)阳性，超微检查10％～25％细胞，可见Birbeck颗粒，大的组织细胞外观的细胞内含致密小体，规则性板层小体和独特的吞噬溶酶体。

06先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症病人的饮食宜忌

　　先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养，多食富含蛋白质的食物，如：鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、丝瓜、南瓜、绿豆、黄豆、油菜、黄花菜、木耳、海带、萝卜、茭白等。最好不要吃哪些食物：忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。

07西医治疗先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的常规方法

　　1、治疗

　　本病属于遗传性疾病，但本病具有自限性，可自行愈合，故不必特殊治疗，但应密切观察。对于皮肤黏膜有损伤的患者，可合并有细菌以及真菌感染，应进行相应的治疗。对于有全身感染者，应进行静脉抗生素治疗。

　　2、预后

　　皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。故本病预后良好，且具有自限性。