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幼年性透明纤维瘤病简介

相关问答

  幼年性透明纤维瘤病为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。

【详情】

01幼年性透明纤维瘤病的发病原因有哪些

  和大多数肿瘤一样,目前病因尚不明,临床发现呈现常染色体隐性遗传倾向,所以考虑和常染色体隐性遗传相关,也可能是基因变异所致。后者和接触烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等相关,需要注意孕期避免接触相关的毒害物质,避免射线刺激、避免孕早期感染。

02幼年性透明纤维瘤病容易导致什么并发症

  本病非常罕见,且病因不明确,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害等先天性异常。同时还可以合并其他组织、器官的发育不良,出现组织器官的形态以及功能障碍,故对于已经确诊本病的患儿应进行定期的CT、B超检查。

03幼年性透明纤维瘤病有哪些典型症状

  皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或肿块,好发于头,颈和躯干上部,初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期,一般无自觉症状。

04幼年性透明纤维瘤病应该如何预防

  本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激

05幼年性透明纤维瘤病需要做哪些化验检查

  组织病理:结节由较少量细胞和基质组成,新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质,经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观,基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶。

06幼年性透明纤维瘤病病人的饮食宜忌

  1、避免过量饮酒:研究证明,大量饮酒者,其患口腔癌、喉癌、食道癌和肺癌的危险成倍增长,预防纤维瘤病同样也要注意避免过量饮酒。

  2、避免高脂肪饮食:纤维瘤病的饮食还要注意避免高脂肪饮食。专家表示,高脂肪饮食可增加结肠癌、乳腺癌、前列腺癌的发病率,也会使纤维瘤病的发病率上升。

  3、避免低胆固醇:预防纤维瘤病还要注意避免低胆固醇。有资料表明,降低胆固醇可使癌症的发病率与死亡率上升3%。胆固醇过低是死亡的一个重要危险因素,需要引起注意。

  4、避免蛋白质过多:纤维瘤的饮食还要注意避免蛋白质过多。专家指出,长期过量摄入蛋白质也会增加患癌的风险。因此,日常生活中蛋白质的摄取要注意适量,不可过多。

07西医治疗幼年性透明纤维瘤病的常规方法

  1、治疗

  本病的治疗方法有手术和药物保守治疗。由于幼年性透明纤维瘤临床症状不明显,常伴有其他并发症,如智力障碍等,通常无法早期确诊,需要和其他引起精神发育异常性疾病相鉴别。多数学者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。

  2、预后

  生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。

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