一、发病原因
光疗引起青铜症的小儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高,此为光疗引起青铜症的一个条件。
二、发病机制
1、直接胆红素增高
以直接胆红素增高明显的黄疸患儿,做光疗照射治疗后,引起青铜症。“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。
2、有肝脏损害
由于小儿同时有肝脏损害,以致胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一条件。
当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素升高两种情况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。
1、溶血
光疗后婴儿出现溶血现象,认为溶血可能也是光疗所致。未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。
但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。Clak在尸检中发现肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害。
对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。
2、肝脏损害
直接胆红素的升高可以导致肝脏的损害,从而造成恶性循环。
光疗后除了皮肤,血清,尿颜色呈棕色改变外,尚伴有溶血现象,认为溶血亦是光疗所致,未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血,但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究,Clak在尸检中发现肝,脾,肾,心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。
1、了解婴儿黄疸的类型和程度,如为生理性黄疸,而且黄疸程度不严重(家长可以在自然光线下,观察新生儿皮肤黄染的程度,如果仅仅是面部黄染,为轻度黄疸;躯干部皮肤黄染,为中度黄疸;如果四肢和手足心也出现黄染,为重度黄疸)可以咨询医生的意见,用药物或饮食帮助黄疸的消退
2、建议检查肝脏大小和肝功能(转氨酶及碱性磷酸酶)如发现肝功能异常时,则不宜做光疗
3、在遇到新生儿高胆红素血症同时直接胆红素亦有较明显升高者,对光疗应采取审慎态度
1、血液检查
外周血液红细胞计数,血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞,异形红细胞等,周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞,由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多,网织红细胞增多,可达5%以上。
血清总胆红素显著增高,直接胆红素显著增高,转氨酶增高等。
2、尿液检查
尿色呈棕色改变,尿胆原排出增多。
3、红细胞寿命测定
是检测溶血的可靠指标,常用51Cr,3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数,此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。
根据临床需要选择B超等检查。
1、鸡骨草煲红枣
鸡骨草60克,红枣8枚,水煎代茶饮。
2、溪黄草煲猪肝
溪黄草60克,猪肝50克,水煎服。
3、丹参灵芝煲田鸡
丹参30克,灵芝15克,田鸡(青蛙)250克。将田鸡去皮洗净同煲汤,盐调味饮汤食肉。
本病通常是由于血液中的直接胆红素增高,超过37.2umol/L后给孩子使用蓝光退黄所致。故临床治疗应针对病因进行,对于直接胆红素增高的应避免蓝光退黄,可以给孩子使用白蛋白,或者口服妈咪爱、茵栀黄药物使胆红素下降后再辅助蓝光治疗,即可缓解青铜症,治疗过程中应注意补液以及维生素B2。