脂质渐进性坏死的病因尚不清楚,有两个方面的可能性。本病患者有2/3~3/4患有糖尿病,故一种认为与糖尿病有关,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉着,逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与糖尿病无关,所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%,而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。
脂性渐进性坏死并发症发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,常伴发糖尿病。持续高血糖与长期代谢紊乱等可导致全身组织器官,特别是眼、肾、心血管及神经系统的损害及其功能障碍和衰竭。严重者可引起失水、电解质紊乱和酸碱平衡失调等并发症。
脂性渐进性坏死可发生于任何年龄,但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早,性别差异明显,男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块,一片或几片不等。缓慢发展可相互融合成匐行性,卵圆形、不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块,常呈棕红色或紫色。中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化。外观如硬皮病样,约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常,损害位于深部者常呈结节状。其表面皮肤多无改变,损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部,约15%发生在手臂、躯干和头皮。个别病例下肢不受累,发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,发缘处常有色素减退。病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意以下几点
1、早睡早起,运动身体睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤
2、保持心境平和春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和
3、戒烟、少喝酒及咖啡吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力
4、远离过敏源,远离人群密集场所
5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品
脂性渐进性坏死通常进行组织病理检查。主要组织病理改变发生在真皮,可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列,但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样,并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化、表皮变薄或溃破,皮肤附属器也可被破坏。糖尿病性和非糖尿病性在组织学上有所不同,前者易见血管病变及坏死区周围的栅栏状改变,后者则常见肉芽肿性反应。
脂性渐进性坏死患者有2/3~3/4患有糖尿病,故认为与糖尿病有关,伴有糖尿病性微血管病。患者者者应多以清淡食物为主,注意饮食规律。适合糖尿病患者食用的药粥有:
1、豆腐浆粥:粳米50g,豆腐浆500mL,食盐或白糖少许,先煮粳米,后加豆腐浆,至米开花粥稠,分早晚2次服用。适用于糖尿病伴高血压、冠心病者,若糖尿病肾病肾衰者不宜服用。
2、绿豆粥:粳米50g,绿豆50g,共煮粥食用。绿豆有降血脂作用,适用于糖尿病伴高血压、冠心病者,若糖尿病肾病肾衰者不宜服用。
3、赤小豆鱼粥:赤小豆50g,鲤鱼1尾,先煮鱼取汁,后加赤小豆煮烂。
4、菠菜粥:菠菜100~150g,粳米50g,煮粥食用。适用于糖尿病阴虚化热型。便溏腹泻者禁服。
5、芹菜粥:新鲜芹菜60~100g切碎,粳米100g,煮粥服用。适用于糖尿病合并高血压者。
脂性渐进性坏死有糖尿病者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后皮疹不一定马上消退。可尝试皮损内注射皮质类固醇激素,尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)效佳。顽固的或有溃疡的皮损可考虑手术切除后植皮,但植皮后仍有复发的报告。据报告联合应用双嘧达莫(潘生丁)和阿司匹林有效,用法是双嘧达莫每天225mg,阿司匹林每天1g,出现疗效常需要3~4个月的疗程。有人观察系统应用皮质类固醇激素5周,皮损得以改善。溃疡性病变可予乙酮可可碱400mg每天3次口服。也可试用高压氧疗法、环孢素或外用牛胶原。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。13%~19%的患者在发病6~12年后皮疹可自行消退。