一、发病原因
病因不明,有作者认为本病属脓疱性银屑病的一型,以往认为病因可能与下列因素相关:
1、感染学说,认为与葡萄球菌感染有关。
2、内分泌失调学说,本病月经期加剧,妊娠期减轻。
3、自主神经功能紊乱学说,有的病例有明显的自主神经功能紊乱,如皮肤温度降低,放射性剧疼,电击样抽搐,冬眠药治疗后好转。
4、有人认为本病是自身免疫性疾病。
二、发病机制
发病机制还不清楚,有人认为本病是自身免疫性疾病。
肢端稽留性皮炎泛发型者个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。疾病严重影响患者日常生活,甚至威胁患者生命,因此一定要及时治疗。
1、好发于中年人,初发于指(趾)两侧,多数在外伤后发病,第1,2指最易受累,拇指极少受累,表现为小脓疱或甲沟炎,单侧而局限,可见表皮剥脱残留红色的表面,有渗液,结痂,湿疹样和银屑病样损害均可见到,患者自觉瘙痒。
2、受累部位除手足外,黏膜特别是口腔黏膜也可波及,形成痛性环形白斑,假膜形成和皲裂,甲常受累引起甲沟炎,随疾病进展,甲板可营养不良或脱屑,皮肤损害可导致皮肤萎缩及其下方软组织的硬化,以至于整个骨组织和指头的吸收。
3、皮损一般仅限局于指(趾)局部,但亦可逐渐蔓延,侵犯整个指(趾),甚至掌背及足背,实验检查无重要价值,细菌培养阴性。
4、泛发型者先有局部症状,长期后可在四肢,躯干,外阴部,颈部发生对称性红斑,表面有脓疱,有灼热,灼痛等症状,泛发型皮疹与脓疱性银屑病及疱疹样脓疱病相似,个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。
肢端稽留性皮炎因为本病病因不明,故无有效预防手段但是可以从养成良好生活习惯开始良好的生活习惯、丰富的饮食,在一定程度上可以预防疾病
组织病理:原发性损害为表皮角层下腔隙充以大量中性粒细胞,邻近脓疱的表皮细胞间白细胞聚集形成所谓Kogoj海绵状脓疱,真皮上部有淋巴细胞浸润和灶性水肿形成,陈旧性损害见真皮乳头萎缩和表皮变薄。
1、忌食辛辣刺激性食物:因刺激性食物可影响机体内分泌,从而造成皮肤刺痒,影响皮炎的治疗;辛辣刺激性食物有生葱、生蒜、辣椒、胡椒面、芥末、白酒等。
2、忌食油腻食物:油腻食物主要是指油脂类,这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌,使皮衣病情加重;同时,还要注意少吃甜食和咸食,以利于皮肤的康复。
一、治疗
四环素小剂量长期口服,每天0.5~1g,4周为1疗程,最长达3个月,部分病人有效,全身或局部应用抗生素效果不好,皮质类固醇激素有效,但停药后容易复发。醋酸去炎松,肌内注射60~120mg/2~5周,常能获得明显效果。对皮质类固醇激素无效的病例可选用芳维甲酸治疗。局部单纯外用皮质类固醇激素封包治疗有一定疗效,用中药外洗或湿敷或外用汗疱泥膏,湿疹净等有效。浅层X线、境界线、同位素局部治疗等亦可选用。
二、预后
个别病人发生红皮病,最后因并发症而死亡。