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小儿假性甲状旁腺...(小儿假性甲状旁腺... )

别名：
小儿Seabright-Bantam综合征,小儿假性甲旁低,小儿假性甲状旁腺机能减退,小儿假性甲状旁腺机能减退综合征
传染性：
无传染性
治愈率：
90%
多发人群：
儿童人群
发病部位：
颈部 其他
典型症状：
生长缓慢 智力发育迟缓 异常矮小 青年白内障 碱性磷酸酶增高
并发症：
侏儒症 白内障
是否医保：
是
挂号科室：
内分泌科 儿科
治疗方法：
生活调理、药物治疗

小儿假性甲状旁腺...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　1、 遗传因素：本病为不同外显性的X链锁显性遗传性疾病。

　　2、 自身缺陷：基本障碍是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应，这种对PTH反应异常包括从PTH与受体结合到靶细胞内的一系列反应。

　　(1)病人的红细胞与PTH受体腺苷酸环化酶系统耦联;对鸟核苷酸敏感的调节蛋白减少，使靶器官组织对PTH不反应。

　　(2)甲状旁腺素结构异常，不被PTH受体识别使与其结合;PTH促使肾产生1，25(OH)2D作用也异常，使PTH也不能发挥作用。

　　二、发病机制

　　甲状旁腺组织正常，PTH分泌正常，血中PTH正常或偏高，但仍有低钙血症和高磷血症，甲状旁腺代偿性增生肥大是靶器官细胞对PTH反应减弱或完全缺乏。

　　此病通常分为2种类型：

　　(1) 假性甲旁低Ⅰ型，是靶细胞膜上受体缺陷，不能接受PTH，能接受但不能激活腺苷环化酶系统，则不能合成cAMP，给PTH尿排cAMP不增加从而PTH不能发挥生理效应。若注射外源性PTH，低血钙、高血磷仍不被纠正。

　　(2) 假性甲旁低Ⅱ型，是注射外源性PTH后，尿排cAMP升高，而磷排出不增加，低血钙和高血磷不被纠正，是受体后缺陷。

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