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小儿假性甲状旁腺...(小儿假性甲状旁腺... )

别名:
小儿Seabright-Bantam综合征,小儿假性甲旁低,小儿假性甲状旁腺机能减退,小儿假性甲状旁腺机能减退综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
90%
多发人群:
儿童人群
发病部位:
颈部 其他
典型症状:
生长缓慢 智力发育迟缓 异常矮小 青年白内障 碱性磷酸酶增高
并发症:
侏儒症 白内障
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
生活调理、药物治疗

  1.血生化检查 血钙降低,血磷升高。

  2.脑电图检查 可发现异常脑波。

  3.X线骨片检查 可见各种畸形,如短指趾畸形、颅骨增厚、外生骨疣 、异位骨化,以及纤维性骨炎等。

  4. 甲状旁腺激素滴注试验(Ellsworth-Howard试验) 投予200U(2ml)PTH(注射)。

  (1)如果尿磷排出超过原先5~6倍,即证明是原发性甲状旁腺功能减退,亦即肾小管对PTH有良好反应;如增多不到2倍,则为本病症。

  (1)测尿中cAMP,若cAMP增高,而尿磷亦多则为原发性甲状旁腺功能减退;如仅cAMP增多,属本征Ⅱ型,说明第二信使作用遭到破坏;若尿磷及cAMP均不增多则属本征Ⅰ型(Drezner分型:Ⅰ型用PTH后不论尿磷和cAMP均不增多;Ⅱ型是尿磷未增高,但cAMP增多)。

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    王珩 主任医师
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    苏诒英 主任医师
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