炎性乳腺癌(inflammatorybreastcancer,IBC)是乳腺癌的一种特殊类型,临床十分罕见。该病呈暴发性发病,以乳房皮肤的弥漫性红、肿、热、痛和水肿为特征,极似急性炎症。恶性程度高,预后很差。
炎性乳腺癌(inflammatorybreastcancer,IBC)是乳腺癌的一种特殊类型,临床十分罕见。该病呈暴发性发病,以乳房皮肤的弥漫性红、肿、热、痛和水肿为特征,极似急性炎症。恶性程度高,预后很差。
IBC的发病原因尚无统一认识,可能与病人的免疫力低下有关。绝大多数乳腺癌病人是以无痛性乳房肿物就诊,而IBC多以红、肿、热、痛、压痛的乳房皮肤症状就诊,仅有50%左右伴有肿块。
炎性乳腺癌发病急剧,病程进展快。由于癌细胞播散到皮下淋巴管网,形成癌栓;肿瘤侵犯皮肤的Cooper韧带,可形成“酒窝征”;肿瘤细胞堵塞皮下毛细淋巴管,造成皮肤水肿,而毛囊处凹陷形成“橘皮征”;当皮肤广泛受侵时,可在表皮形成多数坚硬小结节或小条索,甚至融合成片,如病变延伸至背部和对侧胸壁可限制呼吸,形成铠甲状癌;炎性乳腺癌会出现乳房明显增大,皮肤充血红肿、局部皮温增高;另外,晚期乳腺癌会出现皮肤破溃形成癌性溃疡。
1、绝大多数乳腺癌病人是以无痛性乳房肿物就诊,而IBC多以红、肿、热、痛、压痛的乳房皮肤症状就诊,仅有50%左右伴有肿块。IBC往往发病急骤,乳房迅速增大,乳房皮肤增厚变硬,有皱嵴,皮温高,色红紫。Haagensen报道IBC临床症状包括:乳房肿块(57%),皮肤红肿(57%),乳房肿大(48%),乳房或乳头痛(24%),乳房压痛(16%),乳房硬化(16%),乳头回缩(13%),皮肤水肿(13%),腋下肿块(9%),皮温升高(8%)等。IBC少见的症状包括:腋区疼痛、乳头痒、上肢水肿和骨痛等。由于发病急骤,大部分病人就诊早,自出现临床症状到就诊平均时间为2.5个月。
Taylor和Meltzer将IBC分为原发性和继发性两种。原发性IBC是在原健康乳房上同时发生肿瘤和炎症;继发性IBC的炎症改变是继发于原有肿瘤部位,手术瘢痕或放射区域内的乳腺。继发性IBC的概念忽略了局部晚期乳腺癌与IBC在临床与预后上的区别,不宜应用。
2、体征:IBC的体征包括全乳弥漫性硬化或局限于某一象限或一半乳房硬化,皮肤水肿似橘皮样,厚而不平整,最初皮肤呈粉红色,很快变成似淤血的紫红色,呈丹毒样改变。乳房增大,皮温高,触之韧感,常见乳头干裂、结痂和内陷。一般认为乳房皮肤改变达乳房1/3或以上时方可诊断为炎性乳腺癌。
由于炎症性乳腺癌的特殊临床表现常常与一些乳腺炎症相混淆,故针吸细胞学检查和局部组织活检是诊断的重要依据。
1、避免精神刺激:保持情绪稳定,培养良好的心理素质,可以增强机体的抗癌能力。适量运动,可以减少乳腺癌的发病机会。
2、获得足够的阳光:可使人体取得所需要的维生素D,因为维生素D具有防止乳腺癌的作用。每天保证有10-15分钟的日照时间,可防止乳腺癌的发生。
3、避免接受过多的放射线照射:尤其在经期、妊娠期,对放射线很敏感,应尽量避免。
4、对乳房进行适当的生理保护:提倡母乳喂养,断奶要缓慢进行。采用合适的乳罩以改善乳房血液和淋巴循环。
5、及时治疗乳房的癌前期病变:如囊性小叶增生、乳腺乳头状瘤、乳腺增生病有上皮高度增生与不典型性增生者。
6、适当节制动物脂肪的摄入,少饮酒:过多的食用肉类、煎蛋、黄油、动物脂肪可增加乳腺癌危险性;而绿色蔬菜、水果、鲜鱼、奶制品可减少患乳腺癌的风险。
7、更年期妇女尽量避免使用雌激素。
8、平时定期体检:专家建议35岁以上的妇女应该每2-3年进行乳腺超声、乳透或钼靶摄片检查。若为乳腺癌易发人群,年龄40岁以上者则应每年做1次检查。
9、易发人群更要加强自我保护:在乳腺出现肿块、溢液等异常时,应及时去医院检查,不要贻误病情。有乳腺癌家族史者,尤其是母亲或姐妹患有乳腺癌者,自己患病的可能性较大;初次月经早(12岁以前)或停经晚(50岁以后)者患乳腺癌机会比其他人高;30岁以后生第一胎、未曾生育者或未婚者,患乳腺癌的机会多于其他人;反复多次接受放射线的,也可增加乳腺癌的机会;常食高脂肪食物且肥胖者易得乳腺癌。
1、血常规:白细胞升高并不常见。
2、细针穿刺:细胞学或空心针穿刺活检从乳腺或有代表性的硬化、水肿或变红的皮肤处取材,多可确立诊断。而切取活检可得到适当的肿瘤或皮肤及皮下淋巴管组织,为确诊手段。
3、钼靶X线照相:阳性发现包括皮肤厚度增加、患侧皮下淋巴管不对称性增加和乳腺组织密度增加以及血管纹理增加等。
4、热图:可能发现高热带,但无鉴别意义。
食用适量的蔬菜和水果。蔬菜和水果中包含有丰富的矿物质和维生素,可以提高自身的提抗力,帮助伤口快速愈合。3多补充水分。俗话说,多喝水能治百病。增加蛋白质的摄入量。蛋白质可以帮助伤口快速愈合,增加体力。可以选择鱼类,因为鱼肉比骄傲容易消化和吸收。不要吃容易胀气的食物。比如洋葱、豆制品和高丽菜等。
1、手术治疗:IBC单纯外科治疗(乳腺癌根治术或单纯乳房切除术)的效果差,5年总生存率低于10%,多数报告为0,中位生存期12~32个月。
2、单纯放疗或放疗加手术治疗:由于单纯外科治疗效果不理想,人们开始研究用放疗或放疗加手术治疗以获得肿瘤局部区域的控制。事实上,这一疗法确实改善了局部区域肿瘤控制率,但总生存率并未提高。1924年以来的文献报告,单纯放疗或放疗加手术治疗IBC,生存期4~29个月。绝大多数文献报告单纯或放疗加手术治疗的5年总生存率为0。放射剂量应≥60Gy。
3、激素疗法:所有激素疗法均可单独或与局部治疗联合应用于IBC。如卵巢切除术、肾上腺切除术、垂体切除术和应用雌激素、睾酮或TAM等药物治疗。但炎性乳腺癌的激素受体的阳性率偏低,如Paradio等研究发现,炎性乳腺癌的ER阳性率较局部晚期乳腺癌病例的ER阳性率低,ER和PR均阳性仅占13%~28%,ER(-)/PA(+)为3%~11%,ER(+)/PR(-)为5%~26%,激素治疗可能有50%的病人无益。肾上腺切除和(或)卵巢切除术的客观缓解率为33%~67%。如DaoMeCarthy用卵巢切除加肾上腺切除使2/3IBC病人获得缓解,其中有1例瘤生存24个月。Fracchia等报告,IBC病人行肾上腺切除,52%(14/27)客观缓解持续至少6个月。Yonemoto等报告的结果相似,肾上腺切除后,缓解率50%。中位生存时间比无缓解者长(19对7个月)。IBC对TAM和氨鲁米特(氨基导眠能)的反应资料较少,Veronesi等报告5例IBC应用TAM治疗,无1例缓解。
单纯激素治疗和化疗联合应用作为诱导和(或)维持治疗的价值仍未肯定。然而,由于IBC预后恶劣,而内分泌治疗对机体近远期毒副作用少,且IBC发病率较低,没有进行随机分组治疗试验的体会,故内分泌治疗仍应提倡试用于IBC的综合治疗。
4、综合治疗:无论放疗和(或)手术治疗,大多数IBC病人在诊断后几个月内向远处转移(伴或不伴局部区域治疗失败)。因此,人们试图以化疗作为先导疗法来减少远处转移的失败率,即先行一定时间全身化疗,再进行局部放疗和(或)手术,然后再追加全身化疗。
综合治疗中采用的化疗方案及化疗持续时间,适应证的标准和局部的方法以及强度不尽一致,最常用的诱导化疗方案中均包括ADM。诱导化疗的缓解率(CR+PR)为33%~93%,中位为62%,其中完全缓解率(CR)为13%(4%~20%),部分缓解率(PR)为49%(29%~73%),稳定为15%(7%~39%)。
近年来研究表明,化疗加大剂量放射治疗IBC的效果令人鼓舞,已使3或5年生存率提高到30%~50%。
综合治疗中,化疗加手术治疗加放疗的5年无瘤生存率为22%~48%,平均生存25~56个月以上,5年总生存率为30%~75%。
应当指出的是,如化疗与放疗同时应用时,应避免应用甲氨蝶呤(MTX)和ADM。
5、综合治疗中的有关外科学问题
(1)手术治疗的地位与可能性:IBC的M0期病人通过化疗与放疗后,是否有手术的必要,Knight等对初诊该期病人行2~4疗程的化疗,同时放疗,共2~5个月,对其仍无远处转移征象者18例行乳腺癌改良根治术,发现15例乳腺仍有肿瘤残留。几乎不增加手术并发症。有作者认为术前放疗,切口愈合延迟时间平均不超过2周。既往简单的将IBC列为根治性乳房切除的禁忌证的观点应予纠正。
(2)手术时机:初始的IBC病人,宜应用中、短程化、放疗以获得初步的局部控制及消灭可能存在着“可治愈性”的信息,经过如此7~12周(2~3个月)的治疗,对有“可治愈性”希望者,给予“根治性”手术治疗,而对非“可治愈性”者,则给予以改善生活质量为主要目的的“姑息性”手术治疗。
(3)对行经期女性,宜在乳腺手术的同时,施行双侧卵巢切除,此手术创伤小,基本上不增加手术负担。但要求注意无瘤原则,即先行卵巢切除术,然再行乳腺手术。
(4)乳腺手术应使皮肤切除范围够大,对IBC手术常规切除乳房全部皮肤,以取自体外侧股部中厚皮片植皮覆盖。这同样应注意无瘤原则,即先取皮再行卵巢切除,最后行乳腺手术。