外耳胆脂瘤的病因尚不明确，观点不一。目前大多数认为与外耳道皮肤受到各种病变，如耳外伤、耵聍栓塞、异物、炎症、真菌感染、手术等的长期刺激，而使外耳道皮肤上皮的完整性遭到破坏，局部皮肤生发层中的基底细胞生长活跃、角化上皮细胞脱落异常增多，并且由于外耳道受到不良刺激产生慢性充血，导致狭窄，使得脱落物向外移行排除受阻，便堆积于外耳道内，形成团块。久之团块中心便会腐败、分解、变性，最终产生胆固醇结晶。与局部的引流，湿度密切相关。
临床上，外耳道检查时常发现的病变有：
(1) 外耳道异物：多见于小儿，成人也可发生。多因挖耳或外伤遗留，及虫类侵入而造成。异物可分为非生物类、植物类和动物类。若异物小而无刺激者，可久存而无症状。异物大者可阻塞耳道引起听力下降及发胀感。有时引起眩晕、耳鸣和耳痛，或造成皮肤破损。一般情况下，检查较易发现异物。
(2) 耵聍栓塞：外耳道软骨部的皮肤具有类似汗腺构造的耵聍腺可分泌耵聍，即人们常说的耳垢或耳屎，具有保护外耳道皮肤和粘附外物的作用。正常情况下，可借咀嚼、张口等运动而排出耳外。
但如果耵聍分泌过多或排出受阻就会逐渐积结成团而形成耵聍栓塞。引起的常见症状是堵塞外耳道而导致听力减退，并可能有耳痛；部位过深刺激鼓膜者可发生耳鸣、眩晕。检查时可见外耳道内有黑色或棕褐色耵聍块，质软如蜡，或坚硬如石。
(3) 外耳道红肿溃烂：常见病变为外耳道疖和弥漫性外耳道炎，中医分别称之为耳疖和耳疮。前者表现为局限性红肿，疼痛明显，突起如椒目或顶现脓点，后者则为弥漫性红肿、溃烂，黄白色分泌物较多。
(4) 外耳道积脓：脓液可能由于外耳道本身病变所致，也可能由于中耳病变脓液自鼓膜穿孔处流出积留于外耳道内形成。一般说来，脓液质粘者，多为中耳疾病;不粘者，多属外耳疾病。外耳疾病见于外耳道疖、弥漫性外耳道炎和外耳湿疹，中耳疾病主要是急慢性化脓性中耳炎。
(5) 外耳道狭窄：除先天性原因外，常由于弥漫性外耳道炎和外耳湿疹之慢性者，导致外耳道皮肤增厚而发生狭窄，常会影响听力。
(6) 外耳道骨段后上壁塌陷：常提示为外耳道胆脂瘤存在，或慢性化脓性中耳乳突炎形成。
(7) 外耳道新生物：良性肿瘤有外耳道乳头状瘤，外耳道胆脂瘤，外耳道骨疣，血管瘤，纤维瘤，耵聍腺瘤等；恶性肿瘤有腺癌，肉瘤，恶性黑色素瘤等。另外，慢性化脓性中耳炎可导致鼓室内有息肉生长，息肉从鼓膜穿孔处脱出形成外耳道赘生物。
外耳胆脂瘤在疾病之初期，若无感染，由于胆脂瘤较小并无特殊不适症状。随着团块的不断堆积，胆脂瘤体积不断增加，会出现一系列临床症状：
1. 耳部闷堵感：当外耳道胆脂瘤体积增大堵塞外耳道时会出现耳部闷堵感。
2. 听力下降：外耳道管径被阻塞2/3以上时，可能会出现听力下降。临床上主要表现为传导性听力下降。有时当局部继发炎症时，导致外耳道皮肤肿胀，可致听力骤降，应与特发性突聋鉴别。
3. 耳痛：外耳道胆脂瘤具有破坏性，常常继发感染，可出现剧烈的耳痛。
4. 耳漏：如果继发感染可有耳部流脓，脓液具有特殊臭味，或带血的血性分泌物。
5. 其他：巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道下、后壁，通过破坏处进而侵犯到乳突、鼓窦及上鼓室，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神经乳突段引起周围性面瘫、侵犯鼓索神经引起味觉障碍。胆脂瘤进一步增大，病情严重者可出现颈侧脓肿、瘘管、眩晕及脑膜炎、脑脓肿等颅内症状。
预防外耳胆脂瘤的三个措施：
1．平时注意耳部卫生，戒除挖耳等不良习惯凡有耳部湿疹、耳疖肿、化脓性中耳炎者，应格外注意耳道局部的洁净与干燥，耳痒时不要搔抓，可以用3％硼酸酒精滴耳液涂擦耳道
2．耳部有阻塞或炎症时切忌水洗若有污物或痂皮堆积，及时到医院找专科医生取出
3. 如两侧听力不同、耳闷胀感者，游泳前最好到医院检查耳道和及时清理外耳道阻塞并外耳道炎症时禁止游泳
1.影像学检查：颞骨CT多表现为外耳道内软组织密度影，呈膨胀性生长，可侵入乳突及中耳，破坏骨质边缘光滑，与中耳胆脂瘤表现类似。但外耳道胆脂瘤的病变首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破坏为主，经此破坏可侵入乳突腔，造成乳突大片骨质损伤，面神经垂直段骨管破坏，硬脑膜暴露，而远离外耳道的乳突气房常存在，鼓室腔结构仍可保持完整。
2.听力学检查：一般呈现传导性聋，主要是因为声波经空气传导途径传导时受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退。病变进展累及内耳后也可呈现感音神经性聋。
外耳道胆脂瘤的饮食保健：
1、平时多吃一些蔬菜，水果，例如：猪肝, 马蹄(荸荠)，莲藕，西红柿，苹果，提子，红萝卜，菠菜，雪梨等。
2、忌一切海味鲜发物、榨菜、芥菜、雪里红等食物。
3、患病期间，忌酒类、辛辣食品(如大葱、大蒜、韭菜、辣椒、胡椒、芥菜、雪里红、姜、咖喱)、腥物、淡水产品、海鲜。
1.器械去除法没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其钩出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。
2.外耳道冲洗法：胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3％-5％碳酸氢纳溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3-4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急、慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；冲洗液应接近体温，过冷或者过热，都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕；冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直对鼓膜，可引起鼓膜损伤，直对异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3％硼酸甘油或4％酚甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3～4日待炎症控制后再取。但单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好边控制感染边分次逐渐取出胆脂瘤。
3.全麻下内镜下或手术显微镜下取出法：对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑用此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。
4.乳突根治术及鼓室成形术手术治疗：外耳道胆脂瘤侵入乳突和（或）中耳者应行乳突根治术及鼓室成形术手术治疗。 手术原则为彻底清除胆脂瘤组织及破坏的死骨，扩大外耳道，恢复听力。彻底清理外耳道底是避免复发的关键。在局麻或全麻下，行耳内或耳后切口，于显微镜下行胆脂瘤取出术，同时根据不同的病变情况行耳甲腔成形术及鼓室成形术。术后换药至术腔完全上皮化。
5.术后外耳道胆脂瘤的治疗：此类胆脂瘤一般都可在门诊局麻下通过耳内入路来清除干净。方法为打开囊壁吸出胆脂瘤，建议取干净后在外耳道放置一张硅胶片，持续3周，可以防止粘连及复发。