1、发病原因
部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。
2、发病机制
发病机制还不清楚。先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。
偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等,化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见,如结核性中耳炎等。
位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状,有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑,若有继发感染,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节,起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部,感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。
本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生
这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。
1、发现耳瘘,特别是反复感染的耳瘘需要注意及时的进行手术治疗。
2、注意瘘道口局部的清洁卫生,以免反复感染。
3、避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒。
4、保持饮食清淡,但需要注意营养丰富,多食蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,少吃油腻、高脂肪的食物。
手术可在1%奴夫卡因局部浸润麻醉下进行,小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志,采用此法时,注药不宜过多,注射后,稍加揉压,将多余染料擦净,以免污染术创。手术时可在瘘口处作梭形切口,顺耳轮脚方向延长,沿瘘管走行方向分离,直至显露各分支之末端。若有炎症肉芽组织可一并切除,术创应以碘酒涂布,皮肤缺损过大,可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理,创面二期愈合。