小儿急性非淋巴细胞性白血病的病因尚不明确。可能的发病因素包括以下几方面。
1、理化因素:迄今为止,虽有大量有关环境因素与白血病发病相关性的研究,但确定的相关因素只有电离辐射。目前也有研究认为双亲在怀孕前低水平的射线接触会增加婴儿白血病的危险。多中心的研究表明母亲在孕前、孕中接触杀虫剂、除莠剂、杀真菌剂等与儿童白血病的发病有关。
2、病毒:尚未证实与白血病发病有关的病毒。
3、遗传因素:在大多数儿童白血病中未能证实遗传因素的参与,偶有同胞发病或家族性发病的报告。
小儿急性非淋巴细胞性白血病不仅严重影响患者的日常生活,迁延日久,还会引发其他疾病。主要的并发症有以下几种:
1、贫血和出血
贫血进行性加重,可出现心悸、耳鸣。患儿可发生不同程度的出血。眼底视网膜出血,导致视力减退;颅内出血时颅内压增高,表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。
2、感染
患儿常并发感染,易扩散为败血症。常见的感染部位有呼吸系统、皮肤、肠道、肛周。
3、白血病细胞浸润
白血病细胞浸润可并发全身组织器官被浸润,肝、脾、淋巴结肿大。
儿童急性白血病的临床表现有共性,主要表现为贫血,皮肤黏膜或内脏有出血倾向,发热及各种类型感染。体格检查除不同程度面色苍白、出血点、紫癜外,半数以上病人有肝、脾、淋巴结不同程度肿大。皮肤、皮下组织浸润时,可扪及结节。眼眶部浸润时,可有眼球突出。
小儿急性非淋巴细胞性白血病在预防方面,应注意以下几点:
1、避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施避免环境污染,尤其是室内环境污染注意合理用药,慎用细胞毒药物等
2、大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病
3、做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等
小儿急性非淋巴细胞性白血病在确诊时,除依靠其临床表现外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
1、血象
外周血检查显示红细胞、血红蛋白(Hb)不同程度的下降,白细胞计数(WBC)约半数以上明显增高。
2、骨髓象
检查显示患儿的骨髓绝大部分增生明显,活跃或极度活跃。至今为止骨髓象仍是诊断急性白血病的最确切依据。
3、胸片检查
急性白血病的X线多为非特异性。胸片常有肺门淋巴结肿大。白血病浸润肺时可见斑状影。
4、骨X线片检查
X线检查常显示骨质疏松和脱钙,有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征。
小儿急性非淋巴细胞性白血病宜采用高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食,多吃新鲜水果、蔬菜,补充维生素,少吃辛辣刺激的食物。平时可以多吃柳橙、橘子、苹果、哈密瓜、西瓜、柠檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠萝、核桃、松子、开心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麦等。
小儿急性非淋巴细胞性白血病的治疗原则是有效药物联合强化疗,注意诱导缓解及继续治疗中的药物剂量强度和给药时间强度。
1、诱导治疗
国际常用的诱导治疗方案为DA方案,即柔红霉素40mg/m2,1次/d×3天,阿糖胞苷(Ara-C)75~100mg/次,每12小时1次×7天。
2、继续化疗
患者在缓解后可再继续用原方案1~2疗程作为巩固治疗。从目前进展来说,包含大剂量阿糖胞苷(Ara-C)的方案可改善患者的预后。
3、骨髓移植
自身造血干细胞移植是否有效尚有争论,多数报告称与常规化疗者无差异。
4、复发与再治
患者复发后再治困难,尤其是治疗中复发者,应争取在短期内作异体基因造血干细胞移植。