小儿肾性贫血是由于肾功能衰竭至红细胞生成素减少,尿毒症患者血浆中存在抑制红细胞生成的物质和红细胞寿命缩短等所致。慢性肾功能障碍时红细胞生成素的产生减少,经大量的试验证明在肾功能障碍的病人有较严重的贫血时,其血浆中的红细胞生成素只能维持在正常的低限,而肾功能正常的贫血病人血浆中的红细胞生成素明显升高。红细胞生成素降低的程度与肾脏排泌功能障碍有平行关系。当红细胞生成素严重缺乏时,骨髓对溶血和贫血失去增生的代偿能力。约有10%的红细胞生成素由肝脏产生,故即使双肾切除,血浆中仍有少量的红细胞生成素。亦有证明尿毒症血浆对红细胞有抑制作用。故目前认为尿毒症病人的骨髓失去对贫血的代偿功能,与红细胞生成素降低和此类病人血浆中存在红细胞生成抑制物质有关。除骨髓增生障碍外,红细胞寿命缩短亦是贫血的原因。若将正常人的红细胞输给尿毒症病人,则正常红细胞寿命亦缩短,反之将尿毒症病人的红细胞输给正常人,则此类红细胞寿命正常。目前尚未能证明哪类特异毒素可导致此类病人的溶血现象,经血透析与腹膜透析皆不能使此类溶血现象减轻。尿毒症可导致血小板功能异常,可继发胃肠道和泌尿道失血,此外血透析时亦可丢失少量红细胞而造成贫血。也可能有铁的吸收障碍,或由于厌食而致铁和叶酸等摄入减少而导致贫血。
小儿肾性贫血重度贫血时可并发心脏扩大、心悸、眩晕等,主要为慢性肾功能衰竭引起的各种并发症,除贫血外,如高血压,心力衰竭,心肌病,水、电解质紊乱及酸碱失衡,肾性骨病,骨折,感染等。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。
小儿肾性贫血的血清肌酐水平通常大于308μmol/l(3.5mg/dl),临床上通常表现出来的症状有如下几种:
1、贫血:一般为正常红细胞正常血红蛋白型,严重贫血时血红蛋白可下降至20-30克/升。伴有肾病综合征者贫血程度比无肾病综合征者严重,这可能是大量蛋白丢失,引起EPO、转铁蛋白和必需氨基酸减少所致。肾衰贫血的临床症状比其他种类贫血轻。多囊肾肾衰患者的贫血,比其他原因肾衰引起的贫血轻。伴有高血压的肾衰贫血,血细胞比容要高于血压正常患者,这可能是高血压引起肾缺血、刺激残留肾单位产生更多的EPO。
2、出血:肾衰时凝血功能障碍,患者常有出血倾向,如鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血等,失血使贫血加重。
3、食欲和精神:肾性贫血直接导致肾病病人的胃肠道吸收功能减弱,影响食物吸收,使其无食欲、精神萎靡、晕眩。
小儿肾性贫血的预防主要是做好卫生宣教工作,家长应认识到本病对小儿的危害性及做好预防的重要性具体措施应包括对孕母的卫生指导,小儿出生后的合理喂养,强调及时添加含铁较多的辅食,尤其是动物类食品,如各种肉类、肝类等治疗消化系统疾病、营养不良及感染性疾病,对早产儿、双胎儿早期应给予铁剂预防,对疾病恢复期患儿注意营养素的供给等
积极防治各种可以引发慢性肾功能衰竭的原发病因,如慢性肾炎、肾盂肾炎等已发生肾脏损害者,需积极防治感染,控制高血压,避免用肾毒性药物等,同时注意合理饮食和休息,以有效阻止病情进展,促进病情恢复
小儿肾性贫血的贫血程度不等,大多为中至重度贫血,多呈正色性。网织红细胞正常或减低,血涂片可见多少不等的锯齿形、盔形和三角形等形状的破碎细胞,白细胞正常或增高,血小板正常或降低,出血时间和血块收缩不正常,凝血时间正常,毛细血管脆性试验可呈阳性,骨髓增生多正常,粒/红比例增加,血清铁和总铁结合力常降低,骨髓铁染色正常,血浆铁蛋白多增高。应做胸片检查、B超检查和心电图检查,其他视肾脏疾患需要进行选择。
小儿肾性贫血的患儿要注意平时吃一些蛋白质、维生素高的食物,保证每天有足够的营养摄入病人体内,饮食状态通常如下:
1、高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝、肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻、消化不良、肥胖病等疾患。
2、丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1、维生素B12、维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得。维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物。维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。
3、补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对铜的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利。
4、少食含盐食物:贫血病人应少食含盐食物为好,一旦出现水肿还应暂时禁盐。
小儿肾性贫血的病程和预后受多种因素影响,如年龄、病因、合并症、治疗是否及时,高血压是否得到合理控制,早、中期饮食蛋白的限制是否合理,营养问题、代谢问题、贫血问题,患者日常护理等。针对各种因素,各有不同的中医治疗,如下:
1、脾虚为主时补脾为主,兼以补肾;肾虚为主时补肾为主,兼以补脾。补脾重用人参、炙黄芪;补肾重用熟地、山萸肉。
2、气阴两虚型:全身乏力,恶心呕吐,口粘口干,饮水不多,腰膝酸软,手足心热,舌淡红,舌体胖大,边有齿痕,脉沉细。治宜:益气养阴生血。方用参芪地黄汤加减。药用:人参5g,黄芪30g,当归10g,熟地黄10g,山萸肉10g,山药10g,丹皮12g,茯苓15g,泽泻6g。用水来煎服,每日一剂。
3、脾胃虚弱型:面色萎黄,口唇色淡,纳少恶心,时有呕吐,腹胀便溏,舌质淡红,苔薄白,脉沉细。治宜:益气养血,健脾和胃。方用补中益气汤加减。药用:当归10g,黄芪30g,砂仁6g,人参5g,茯苓15g,白术10g,炙甘草6g,桑椹10g,炒内金10g。水煎服,每日一剂。