小儿嗜铬细胞瘤发病原因尚不清楚,与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关,且常伴其他疾病,如多发性内分泌肿瘤、多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber综合征,vonHippel-Lindau病等。
小儿嗜铬细胞瘤持久的高血压使心脏肥大,尤其以左心室肥厚明显,引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭。眼底可出现视盘水肿、出血和小动脉痉挛等病变。
小儿嗜铬细胞瘤临床症状是由于血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素过多所致。由于两种激素分泌量不同,各病例临床表现也有差别。高血压为本病特征,可高达21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg)。90%以上为持续性高血压,少数为阵发性高血压(在成人50%为阵发性),亦有为持续性而有阵发加剧者。开始时发作不频繁,逐渐发作增多。有些由阵发性转变为持续性。发作时伴有头痛、心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐及腹痛等症状。此外,还有消瘦及多饮、多尿的症状。多饮、多尿可以由于大量出汗所致,也因为儿茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。少数嗜铬细胞瘤发生于膀胱,瘤体常不太大,位于肌层内,覆有正常膀胱黏膜。临床特点为当膀胱膨胀或在排尿时,血压骤高及出现其他儿茶酚胺增多症的症状。少数病人有血尿。
小儿嗜铬细胞瘤在预防时,应注意避免有害物质侵袭此外,还应提高机体抵御肿瘤的免疫力提高免疫系统功能最重要的是饮食、锻炼和健康的生活方式保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处
小儿嗜铬细胞瘤在确诊时,除依靠其临床症状外,还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种:
1、24小时尿儿茶酚胺(CA)及代谢产物测定
3甲氧基-4羟基扁桃酸是儿茶酚胺最终代谢产物,嗜铬细胞瘤患者明显升高,高血压发作时可达2倍以上。
2、血液检查
血浆儿茶酚胺虽可正常,但甲氧去甲肾上腺素常升高。
3、影像学检查。
B型超声波检查对肾上腺区肿瘤诊断较准确,但对肾上腺外的肿瘤欠佳。CT对肾上腺肿瘤诊断的准确率达90%以上。MRI与CT表现相似,同时有利于寻找肾上腺外的嗜铬细胞瘤和多发肿瘤。
小儿嗜铬细胞瘤在饮食方面应注意以下几点:
1、注意膳食平衡
膳食平衡是维持机体免疫力的基础。对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。
2、食物多样化、搭配合理化
要保证摄取均衡全面的营养。应按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。
3、少量大餐、吃清淡易消化的食物
对于放化疗及手术后的病人,由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。
4、忌口
忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定,不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物。
5、多选择具有抗癌功效的食物
蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等,可多食。
中医治疗小儿嗜铬细胞瘤,主要分以下两型:
1、肝肾亏损型
治法:滋补肝肾。
方药:六味地黄丸加味。药用生地、山萸肉、山药、茯苓、丹皮、泽泻、旱莲草、女贞子、煅龙骨、煅牡蛎、龟板。阴虚火旺明显者可加知母、黄柏。
2、寒厥型
治法:温经散寒,回阳救逆。
方药:四逆汤加味。药用炮附片、干姜、甘草、人参等。