一、发病原因
几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者，常见继发性病因有：
1、单纯醛固酮缺乏如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。
2、慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足如糖尿病肾病，紫癜性肾炎，镰状细胞肾病，肾硬化，间质性肾炎等。
3、急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足。
4、肾小管对醛固酮反应性降低如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏（包括婴儿尿路梗阻，婴儿肾静脉血栓形成，氯分流综合征即Gordon综合征）。
5、药物和毒素补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂，肝素，前列腺素抑制剂等。
二、发病机制
醛固酮是调节Na+-K+和Na+-H+交换的主要内分泌激素，当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na+-K+和Na+-H+交换减少，肾小管对Na+重吸收减少，HCO3-丢失增多，泌H+，排K+障碍，因而出现高血钾性酸中毒。
可并发呼吸肌麻痹至呼吸困难，严重者发生心室颤动，肾功能不全，低血压或高血压等，RTA患者极易发生佝偻病，软骨病，低钾性肾病，肾钙化或肾结石，应予注意，有文献报告，某些不明原因的猝死，可能与不完全性RTA引起的低钾血症有关。
能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性代谢性酸中毒，小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水，轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病，病理性骨折，出现肾钙化或肾结石症，常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，肾小球滤过率降低〔但通常GFR〉20ml/（min·1.73m2）〕，而且GFR下降难以解释酸中毒程度，临床上常有原因不明的低钾或高钾血症，高钾血症可致心律失常或心肌麻痹，如果发生低钾血症可引起肌肉无力，腱反射减弱和瘫痪，血生化和尿pH测定证实有酸中毒及碱性尿，因肾小管酸化功能障碍，有反常性碱性尿或经常性碱性尿，尿一般pH≥6.0，人体新陈代谢的总趋势是产酸多于产碱，成年人普通饮食，每天净产生非挥发性酸（主要来源于蛋白质）1mmol/kg（BW）左右，所以，尿液一般都呈现一定程度的酸性（pH5.0～6.0），仅在食用大量蔬菜和水果后或服用碱性药物后，才呈现一过性碱性尿，而患儿在基础代谢下，尿pH仍≥6.0。
积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂，肝素，前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物，应加强锻炼，增强体质，可服用六味地黄丸等
1、尿酸化试验：常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，江永娣等认为尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性，40/115例是通过检查该化验发现RTA的。
2、肾小球滤过率降低：通常GFR>20ml/(min·1.73m2)，而且GFR下降难以解释酸中毒程度。
3、尿检：如微量蛋白，Tamm-Horsfall糖蛋白均能反映小管间质损害，无糖尿，氨基酸尿，高磷尿症等近端肾小管的功能障碍，酸中毒时，尿可呈酸性，但尿氨仍然减少，尿HCO3-排量极少或无,在血HCO3-浓度正常时,尿HCO3-排量常增多,尿NH4+明显降低,尿钾减少，尿HCO3-排出量增加，尿氨生成减少。
4、血生化：血生化改变与pRTA类似，血Cl->105mmol/L，pH<7.35，HCO3-<22mmol/L。
5、其他：抗肾集合管抗体(+)，提示免疫性疾病，本病通常不出现肾钙化与肾结石，骨损害仅见于尿毒症患者，影像学检查心电图检查和B超检查等，有相应发现，可助诊断与鉴别诊断。
在饮食中注意食用含钾、含钙及富含维生素蔬菜，具体含钾高食物主要是地下块茎，如土豆、地瓜、山药等，水果如橘子、香蕉，如果肾功能还正常，补钙也是很重要的，在纠酸方面就是碳酸氢钠、碳酸钙、及看看肾病饮食。
1.饮食总则：饮食要吃得清淡一些，忌食用酒及辛辣性食物，少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物(如肥肉、虾、蟹等)。不同的肾脏病，饮食也不同。
2.我们正常成年人每天摄入盐量约5—6克，盐为氯化钠，碱为碳酸钠，苏打为碳酸氢钠，进食含钠的盐碱过多，容易使水潴留在人体内，诱发水肿，所以对肾性水肿患者应该控制盐碱入量，每人进盐2—3克即为低盐饮食。无盐饮食也不科学，时间长了易乏力、头晕等。
3.正常人尿量一般一天1500—2000ml，急性肾炎、急性肾衰少尿期以及肾病综合征、慢性肾衰伴少尿浮肿患者，要控制入水量(包括饮水量、食物含水量和静脉用药的液体量)。因为喝进去排不出去，水潴留在人体内加重水肿，也易加重高血压，此时水入量以尿量加500ml为宜。尿量增多后入水量可放宽。而尿量正常的患者正常饮水。另外，泌尿系感染患者如急性肾盂肾炎、尿道炎、膀胱炎等，除及时就诊服药外，多饮水、多排尿对病的康复是十分有利的。
4.肾脏病人优质蛋白饮食，每天每公斤体重0.7～1.0克，需根据尿蛋白量和肾功能指导个体。
5.有些肾脏病人病程长，恢复慢，经常互相讨论，交流信息、体会。需要说明的是，每人都有各自的特点，不要互相效仿。
6、在治疗期间，如有感冒、发烧、感染、等情况出现，应急时与专科医生联系，以便及时治疗，避免并发症加重。
7.不要暴饮暴食，不食用不洁食物。8.保持大便通畅，有利于废物的排出，减少毒物的吸收。养成规律排便的习惯，多食蔬菜、水果，必要时用软化剂。
一、治疗
1、降低血钾：
（1）限制钾摄入：〈30mmol/d，避免用含钾药物。
（2）排钾利尿剂：DHCT2mg/（kg·d）或呋塞米每次2mg/kg，1～2次/d。
2、碱性药物：
由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒，碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失，常用制剂有2种：
（1）碳酸氢钠：碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用，1.5～2mmol/（kg·d），既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下，碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀，嗳气等副作用。
（2）枸橼酸盐混合液：有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol，另一种为枸橼酸钠100g，枸橼酸140g，加水至1000ml，每毫升含钠1mmol，剂量为1mmol/（kg·d），分4～5次口服。
3、盐皮质激素治疗：氟氢可的松（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），可纠正酸中毒并降低血钾。
4、原发病治疗：最重要的是治疗原发病和对症治疗。
5、钙制剂：应用慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25-（OH）D3转变为1，25-（OH）2D3，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低，低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成佝偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥，均需要补充钙剂，严重低钙血症可静脉滴入10％葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次，加倍稀释后缓慢输注，同时进行心脏监护，心率低于60次/min时则停止注射，以防发生心搏骤停，必要时可间隔6～8h重复使用，一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。
二、预后
本症多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗，应定期门诊随访测定血的pH值，碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量，其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗，若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好，若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。