非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体,从形态学和免疫学特征来看,非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果,一般认为纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤有以下几种原因:
1、病毒感染:非霍奇金淋巴瘤有地理分布的特点,1958年在乌干达儿童中发现几例淋巴瘤病例,同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道,后来才认识到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本学者报道以皮疹、肝脾大、血钙增高为特点的淋巴瘤病人,后证实是C型反转录RNA病毒,也称人T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)。还发现HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤,它也是一种反转录病毒,类似HIV病毒。最近从患有AIDS的B细胞和T细胞淋巴瘤病人体内分离出一种新的疱疹病毒,被认为是人B细胞淋巴肉瘤病毒或人疱疹病毒,与EBV无任何关联。1984年一项研究表明90个AIDS病人最后发展为非霍奇金淋巴瘤,几乎均为B细胞肿瘤,因为在HIV感染病人中B淋巴细胞会有过度增殖,但激发原因不明。EB病毒和巨细胞病毒被认为是可能的原因,类似于HTLV-1感染。
2、遗传学异常:通过细胞遗传学研究发现,非霍奇金淋巴瘤病人存在染色体方面的异常,因而成为恶性淋巴瘤患病的高危群体。非霍奇金淋巴瘤最常见染色体易位表现为t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;q32),在染色体结构中超过60%的断点集中在14q32。遗传学分析的结果表明,其结构的改变与恶性淋巴瘤之间为非随机性关系。
3、免疫缺陷性疾病:严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性综合征(PIDS),是人类发生恶性肿瘤的最高危险因素之一,而继发于人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的获得性免疫缺陷性疾病,或同种器官移植和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的免疫持续抑制状态,造成了淋巴增生性疾病的发生明显上升。1990年国际抗癌联盟报道,对超过16000例肾移植、长期服用免疫抑制药物病人的随访观察表明,非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加了32倍。
纵隔非霍奇金淋巴肿瘤器官浸润较为广泛,骨髓和外周血都可受累,常见的并发症有肠梗阻、肝硬化、肾盂积水、尿毒症、贫血等。
原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤发病率〈20%,在T淋巴母细胞淋巴瘤中,纵隔淋巴结肿大是常见的首发症状,发生率〉50%。与霍奇金淋巴瘤不同的是纵隔肿块巨大、浸润性生长、生长速度快常伴有胸腔积液和气道阻塞。上腔静脉梗阻较常见于纵隔非霍奇金淋巴瘤,其他局部表现同纵隔霍奇金淋巴瘤。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤全身症状少,无特异性,还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急,平均出现症状时间为1~3个月,就诊时往往已有结外转移,表现为该部位相应的症状。
1、弥漫性大细胞淋巴瘤:这类淋巴瘤是由中心滤泡细胞、T淋巴母细胞、B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成,好发于35岁以下的年轻人,女性较男性多2倍。75%以上的病人有症状,并且症状严重,包括气短、胸痛、咳嗽、疲劳不适、体重下降或上腔静脉综合征。
2、淋巴母细胞淋巴瘤:这类淋巴瘤来源于胸腺细胞,早期可有骨髓损害,常发展为白血病,见于33%非霍奇金淋巴瘤的儿童及5%的成人。发病高峰在10~30岁,男孩患病是女孩的2倍,症状严重,有的出现急性呼吸困难,发病时91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。
由于纵隔非霍奇金淋巴瘤病人的病因尚不十分明确,所以预防的方法不外乎:
1、尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物
2、适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力
主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等
纵隔非霍奇金淋巴瘤累及上纵隔常表现为单侧非对称性淋巴结肿大,淋巴结间界限清楚,很少有融合征象。此病的具体检查如下。
1、X线检查
侵犯后纵隔淋巴结致椎旁线增宽,侵犯心缘旁淋巴结组织使心缘模糊,造成“轮廓征”阳性为非霍奇金淋巴瘤的特异性X线改变。非霍奇金淋巴瘤较霍奇金淋巴瘤更常见单个淋巴结或一组淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤的肺内病变较多见。肺内病变主要在下肺野可见胸膜下斑块和胸膜下结节,胸膜下斑块在正位片上表现为境界稍模糊的团块影,在切线位片上表现为清晰的弧形团块影,基底宽并贴于胸膜表面,病变中央区向肺内突入。胸膜下结节在正位胸片上呈边缘粗糙的团块影,常邻近肺裂,外侧缘贴于胸膜表面,内侧缘突向肺野表面。胸膜下斑块和胸膜下结节均倾向于分散而非聚集,胸腔积液十分常见。
2、CT扫描
胸部CT扫描也是常规的影像学检查。胸部CT上可见不规则占位并可侵犯静脉造成梗阻,而腹部及盆腔CT可明确侵犯部位为精确分期提供依据,并指导预后。
3、创伤性检查
确诊依赖于淋巴结和组织活检。如果临床高度怀疑病变的存在,诊断性切除或纵隔活检非常必要。
纵隔非霍奇金淋巴瘤饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。非霍奇金淋巴瘤的食疗方具体如下。
1、羊骨粥
原料:羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。
制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。
服法:每日1-2次食用。
2、枸杞松子肉糜
原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。
制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。
服法:每日1次,作副食服之。
3、猪肾茨菰汤
原料:光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个,盐、葱、姜各少许。
制法:将光茨菰浸泡2小时后,煎汤,滤过汤液,再将猪肾、睾丸洗净,去掉杂物,切成方块状,加入光茨菰滤过后汤液,一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。
服法:喝汤吃猪肾、睾丸,每日作副食食之,可常服。
4、山药枸杞三七汤
配方:三七17g,淮山药32g,枸杞子26g,桂圆肉25g,猪排骨300g。食盐、胡椒粉适量。
制法:三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,每1-2天吃1次。
5、豆芽凉面
配方:绿豆芽150g,细面条300g,瘦肉丝75g,鸡蛋1个,黄瓜1条,蒜末少许,酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。
制法:面条煮熟,冰开水淋滤2次,加麻油拌匀放入碗中,存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀,加入蒜末,瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香,加酱油和冷水,熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝,黄瓜擦丝,绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中,拌匀后即可食用。喜食醋者,可加少许米醋。
纵隔非霍奇金淋巴瘤的治疗有赖于病人年龄及是否存在淋巴瘤和白血病。在儿童,以化疗为主,常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治愈一半的患儿。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期对放疗比较敏感,但复发率高。由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途径不是沿淋巴区,因此“斗篷”和倒“Y”式大面积不规则照射的重要性远较霍奇金病为差,而且治疗剂量比霍奇金病要大。恶性度较低的Ⅰ~Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可单独使用放疗。化疗的疗效决定于病理组织类型,对于中度恶性组的病人均应给予联合化疗。