病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替,镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reedcell),淋巴细胞,嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成,找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。
骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损("象牙"椎骨);罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折
由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸
骨盆或腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿
气管支气管受压能发生严重的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿
临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素,最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢,约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上,腑下及腹股沟淋巴结的较少见,初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛,后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块,其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因,肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳,无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致,全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever),常有食欲减退,恶心,盗汗和体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现,皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现,约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾,肝,肺或骨及骨髓,肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭,肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染,血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高,骨髓浸润则出现中性粒细胞,血小板减少和贫血,消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血,淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状,此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征。
霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织,隐球菌,组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。
对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见,其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病,应详细询问病史和做全面的体格检查,最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查,穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。
主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防,目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线),化学性(如抗癫痫药物,肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤,因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等
霍奇金淋巴瘤需做的检查项目
血清碱性磷酸酶 胸部平片 静脉肾盂造影(IVP) 血管造影 四肢的骨和关节平片 肝、胆、胰、脾的MRI检查
实验室检查
(1)血象示贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少(
(2)免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷,表现迟发性皮肤免疫反应低下,CD4+细胞减少。
影象学检查
(1)X线平片:通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。
(2)CT:可显示多发的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描后强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。
(3)MR:可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。T2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。
(4)PET-CT:利用FDG分布与CT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。
(5)当疑有骨骼侵犯时检查骨X线片和骨扫描。
淋巴瘤患者多用大剂量联合化疗方案治疗,药物反应较大,应多吃益气养血、补骨生髓之品,如苹果、红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等;患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应,此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴,能补气血、健脾胃、减少消化道反应。
患者经过放疗,因灼热伤阴,常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食物。
现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。